2) последовательный
3) параллельный (+)
4) централизованный
При функционально единственном желудочке системное и легочное кровообращение работают параллельно: оба круга получают кровь из одной желудочковой камеры или из общего выходного тракта. В норме кровоток организован последовательно — венозная кровь проходит через правые отделы сердца и легкие, а оксигенированная кровь через левые отделы поступает в большой круг. При единственном желудочке происходит смешение системного и легочного венозного возврата, поэтому в аорту выбрасывается кровь с пониженной сатурацией.
Степень гипоксемии и клиническая тяжесть зависят от соотношения легочного и системного кровотока. При ограничении легочного кровотока, например вследствие стеноза или атрезии легочной артерии, усиливается цианоз; при его избытке формируются признаки легочной гиперперфузии и сердечной недостаточности. Эхокардиографически выявляют одну доминирующую желудочковую камеру, атрезию или выраженную гипоплазию одного из атриовентрикулярных клапанов, общий атриовентрикулярный клапан, а также особенности отхождения магистральных артерий и возможную обструкцию системного или легочного выброса.
Параллельная гемодинамика характерна для врожденных пороков с унивентрикулярной физиологией, включая атрезию трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые формы двойного отхождения магистральных артерий. Цель этапного хирургического лечения — сначала сбалансировать легочный кровоток, затем направить системный венозный возврат непосредственно в легочные артерии по типу операции Фонтена. После завершения кавопульмонального соединения желудочек преимущественно обслуживает большой круг, а легочный кровоток становится пассивным.
| Признак | Нормальная двухжелудочковая гемодинамика | Функционально единственный желудочек |
|---|---|---|
| Организация кровотока | Последовательная: большой круг → правые отделы → малый круг → левые отделы → большой круг | Параллельная: один желудочек обеспечивает выброс одновременно в системный и легочный круги |
| Смешение крови | Минимальное, при отсутствии шунтов и дефектов перегородок | Выраженное смешение системного и легочного венозного возврата |
| Сатурация артериальной крови | Обычно высокая, соответствует полноценной оксигенации | Снижена; выраженность цианоза зависит от объема легочного кровотока и степени смешения |
| Регуляция легочного кровотока | Определяется работой правого желудочка и сопротивлением легочных сосудов | Зависит от легочного стеноза, общего выходного тракта, легочного сосудистого сопротивления и межсистемных сообщений |
| Эхокардиографические признаки | Два сформированных желудочка и два функционирующих атриовентрикулярных клапана | Доминирующий желудочек, гипоплазия или атрезия второго желудочка, общий клапан либо другие анатомические предпосылки унивентрикулярной коррекции |
| Основная клиническая проблема | Раздельное поддержание малого и большого кругов | Одновременное обеспечение системного выброса и адекватного, но не избыточного легочного кровотока при гипоксемии |
| Хирургическая стратегия | Анатомическая коррекция с разделением потоков между двумя желудочками | Этапная унивентрикулярная коррекция: контроль легочного кровотока, двунаправленный кавопульмональный анастомоз, затем операция Фонтена |
Параллельная циркуляция является ключевым физиологическим следствием отсутствия полноценного разделения желудочковых потоков. Клинически она проявляется прежде всего центральным цианозом, снижением сатурации и признаками сердечной недостаточности различной степени. При оценке пациента необходимо одновременно анализировать анатомию порока, объем легочного кровотока, функцию доминирующего желудочка и давление в легочной артерии. Эти параметры определяют сроки и последовательность хирургической коррекции.