2) предполагает суживание ствола легочной артерии для тренировки системного желудочка (+)
3) предполагает выполнение предсердного переключения
4) предполагает выполнение процедуры Rashkind
При простой транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, поэтому системный и легочный круги кровообращения функционируют параллельно. В раннем неонатальном периоде методом анатомической коррекции является артериальное переключение, однако к 6 месяцам левый желудочек, длительно работавший против низкого сопротивления легочного русла, обычно утрачивает способность сразу обеспечивать системное давление.
Поэтому у ребенка этого возраста может применяться поэтапная подготовка левого желудочка к системной работе: наложение суживающей манжеты на ствол легочной артерии повышает постнагрузку на левый желудочек, поскольку именно из него при транспозиции отходит легочная артерия. Возникающая перегрузка давлением стимулирует гипертрофию миокарда и повышение его функциональных возможностей, после чего выполняют артериальное переключение. Таким образом, отмеченный вариант отражает принцип тренировки системного желудочка при позднем обращении.
| Подход или состояние | Механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Простая транспозиция с интактной межжелудочковой перегородкой | Параллельное кровообращение и смешение крови через открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки или артериальный проток | Выраженный цианоз; требуется ранняя стабилизация и анатомическая коррекция |
| Артериальное переключение в неонатальном периоде | Возврат аорты к левому желудочку, а легочной артерии — к правому | Предпочтительный метод анатомической коррекции при подготовленном левом желудочке |
| Позднее выявление в возрасте около 6 месяцев | Регрессия мышечной массы и функциональной способности левого желудочка из-за низкой легочной постнагрузки | Непосредственное переключение может сопровождаться острой недостаточностью левого желудочка |
| Суживание ствола легочной артерии | Повышение давления и постнагрузки на левый желудочек | Этапная подготовка системного желудочка перед артериальным переключением |
| Предсердное переключение по Mustard или Senning | Перенаправление потоков на уровне предсердий без устранения желудочково-артериальной дискордантности | Физиологическая, а не анатомическая коррекция; системным остается правый желудочек, что ухудшает отдаленный прогноз |
| Баллонная атриосептостомия Rashkind | Создание или расширение сообщения между предсердиями для улучшения смешения крови | Экстренная паллиативная процедура преимущественно у новорожденных при ограниченном межпредсердном сообщении |
| Отсутствие хирургической коррекции | Сохранение параллельных кругов кровообращения и хронической гипоксемии | Не является приемлемой тактикой при простой транспозиции; без лечения быстро формируется тяжелая сердечная недостаточность и гипоксия |
Выбор этапности лечения подтверждают эхокардиографией с оценкой размеров, функции и давления в левом желудочке, а также состояния коронарных артерий. Эффективность подготовки оценивают по способности левого желудочка поддерживать системное давление и по уменьшению признаков его декондиционирования. Предсердное переключение и процедура Rashkind решают иные задачи и не заменяют анатомическую коррекцию с подготовкой левого желудочка.