2) общий атриовентрикулярный канал
3) аорто-легочное окно
4) открытый артериальный проток (+)
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки представляет собой тяжелый конотрункальный порок, при котором отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Поэтому легочный кровоток должен поступать обходным путем. Наиболее частым сопутствующим сообщением является открытый артериальный проток, через который кровь из аорты направляется в легочные артерии, поддерживая их перфузию.
Гемодинамическая роль открытого артериального протока особенно значима у новорожденных: при его функционировании легочный кровоток может быть достаточным для поддержания оксигенации, а закрытие приводит к резкому усилению цианоза, гипоксемии, метаболическому ацидозу и декомпенсации. При осмотре возможно выявление непрерывного шума над областью протока, однако при крайне низком кровотоке шум может отсутствовать. Эхокардиография подтверждает атрезию, ДМЖП и наличие протока, оценивает слияние и размеры легочных артерий, направление потока и другие источники легочного кровоснабжения.
У части пациентов дополнительный или альтернативный кровоток обеспечивают крупные аортолегочные коллатеральные артерии (MAPCA), отходящие непосредственно от аорты. Их наличие необходимо отличать от открытого артериального протока, поскольку оно определяет анатомию легочного русла и тактику операции. До проведения радикальной или паллиативной коррекции при дуктус-зависимом кровообращении применяют инфузию простagландина E1 для поддержания проходимости протока.
| Признак | Характеристика при атрезии легочной артерии с ДМЖП | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Основной анатомический дефект | Отсутствие нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией в сочетании с ДМЖП | Легочный кровоток не может обеспечиваться обычным путем из правого желудочка |
| Открытый артериальный проток | Соединяет аорту с легочными артериями и проводит кровь в малый круг | Наиболее частое сопутствующее сосудистое образование и потенциально жизненно важный источник легочного кровотока |
| Зависимость состояния от протока | После физиологического закрытия протока уменьшается или прекращается легочная перфузия | Возникают нарастающий цианоз, гипоксемия, ацидоз; показана неотложная инфузия простагландина E1 |
| Эхокардиографические признаки | ДМЖП, атрезия клапана или ствола легочной артерии, визуализация протока и оценка потоков по ЦДК | Позволяют определить источник легочного кровотока и степень слияния легочных артерий |
| Крупные аортолегочные коллатерали | MAPCA отходят от нисходящей аорты или ее ветвей независимо от артериального протока | Их наличие, число и сегментарное кровоснабжение легких определяют необходимость унифокализации |
| Клиническая аускультация | Часто определяется единый II тон; непрерывный шум может указывать на функционирующий проток | Отсутствие шума не исключает критически малый легочный кровоток и тяжелую дуктус-зависимую гемодинамику |
| Принцип хирургической тактики | Возможны проток-зависимая паллиация, стентирование протока, системно-легочный шунт или реконструкция выносящего тракта | Выбор зависит от размеров легочных артерий, анатомии ДМЖП, наличия MAPCA и коронарных аномалий |
Таким образом, открытый артериальный проток при этом пороке имеет не только анатомическое, но и непосредственное функциональное значение. У новорожденного с выраженным цианозом и подозрением на атрезию легочной артерии необходимо срочно выполнить эхокардиографию и оценить дуктус-зависимость легочного кровотока. Прогноз определяется размером и конфигурацией легочных артерий, состоянием легочного сосудистого русла и наличием коллатералей. Окончательная коррекция проводится индивидуально после детального анатомического картирования.