2) умеренным смещением створок в полость желудочка
3) наличием достаточной полости правого желудочка
4) наличием трикуспидального мешка (+)
Тип D по классификации Carpentier представляет наиболее тяжёлый вариант аномалии Эбштейна. Вследствие нарушения деламинации створок трикуспидального клапана они прикрепляются значительно ниже фиброзного кольца, а часть правого желудочка, расположенная проксимальнее патологического клапанного отверстия, превращается в атриализированный сегмент. При типе D атриализируется практически весь правый желудочек, за исключением небольшого инфундибулярного отдела, поэтому функциональная полость желудочка резко уменьшена.
Трикуспидальный мешок — мешковидная полость, соответствующая резко расширенному и функционально выключенному атриализированному отделу правого желудочка, сформированная аномально расположенными и часто диспластичными створками клапана. Этот признак отражает крайнюю степень анатомической перестройки, а не сохранную замыкательную функцию: обычно выявляются выраженная трикуспидальная регургитация, увеличение правого предсердия и недостаточный объём эффективного правожелудочкового выброса. Умеренное смещение створок и достаточная полость правого желудочка характернее для менее тяжёлых вариантов.
Основным методом верификации служит эхокардиография в апикальной четырёхкамерной позиции. Диагностически значимо апикальное смещение перегородочной створки более чем на 8 мм/м² площади поверхности тела относительно митрального клапана; при типе D дополнительно оценивают объём функционального правого желудочка, степень атриализации, выраженность регургитации и наличие межпредсердного сообщения. Тяжёлая форма может проявляться цианозом, сердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом уже в неонатальном периоде.
| Тип по Carpentier | Анатомия правого желудочка | Состояние створок | Функциональное значение |
|---|---|---|---|
| A | Небольшая атриализация, полость правого желудочка сохранена | Умеренное смещение; передняя створка подвижна | Функция правого желудочка относительно сохранна |
| B | Атриализированный сегмент увеличен, но эффективная полость желудочка имеется | Передняя створка крупная и подвижная, остальные смещены | Регургитация обычно умеренная или выраженная |
| C | Функциональная полость правого желудочка уменьшена | Передняя створка резко ограничена в движении, возможна обструкция притока | Выраженная гемодинамическая перегрузка правых отделов |
| D | Почти полная атриализация правого желудочка; сохраняется преимущественно инфундибулярный отдел | Глубоко смещённые диспластичные створки формируют мешковидное образование — трикуспидальный мешок | Минимальный объём функционального правого желудочка, тяжёлая регургитация и высокий риск сердечной недостаточности |
| Эхокардиографические признаки тяжёлой формы | Большие правое предсердие и атриализированный сегмент, маленький функциональный желудочек | Апикальное смещение створок более 8 мм/м², выраженная трикуспидальная недостаточность | Возможны цианоз через межпредсердное сообщение и низкий сердечный выброс |
Тяжесть аномалии определяется не только величиной смещения створок, но и объёмом работающего правого желудочка, состоянием миокарда и уровнем трикуспидальной регургитации. При крайне малом функциональном желудочке реконструктивная операция типа конус может быть технически ограничена. У новорождённых с критической гипоксемией или недостаточностью правого желудочка иногда применяют этапную стратегию с разгрузкой правых отделов, включая двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Следовательно, обнаружение трикуспидального мешка имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение.