2) рестриктивной кардиомиопатии
3) гипертрофической кардиомиопатии
4) аритмогенной кардиомиопатия правого желудочка
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца и снижением систолической функции миокарда, не объясняемыми ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией или значимой клапанной патологией. Прогрессирующее ремоделирование приводит к тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности, снижению сердечного выброса, вторичной митральной и трикуспидальной регургитации, желудочковым аритмиям и тромбоэмболическим осложнениям.
Медикаментозная терапия, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и ресинхронизирующая терапия способны замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить риск внезапной смерти, но не устраняют диффузное поражение миокарда. При терминальной сердечной недостаточности, сохраняющейся несмотря на оптимальное лечение, ортотопическая трансплантация сердца заменяет несостоятельный миокард донорским органом и потому рассматривается как единственный радикальный метод. В клиническом смысле речь идет не о любой дилатационной кардиомиопатии, а о ее тяжелой, рефрактерной, конечной стадии.
К показаниям для трансплантации относятся выраженные симптомы, обычно III–IV функционального класса по NYHA, повторные госпитализации по поводу декомпенсации, низкая толерантность к нагрузке, значительное снижение пикового потребления кислорода при кардиопульмональном нагрузочном тестировании и неблагоприятный прогноз по шкалам сердечной недостаточности. Необходимы также оценка легочной сосудистой резистентности, функции других органов и исключение абсолютных противопоказаний. При других формах кардиомиопатий трансплантация также может выполняться на терминальной стадии, однако на более ранних этапах обычно применяются этиологическое, медикаментозное, хирургическое или интервенционное лечение.
| Форма кардиомиопатии | Ведущий патофизиологический признак | Основные диагностические признаки | Базовый лечебный подход | Роль трансплантации |
|---|---|---|---|---|
| Дилатационная | Дилатация желудочков и систолическая дисфункция | Снижение фракции выброса, увеличение конечных диастолических объемов, признаки сердечной недостаточности | Терапия сердечной недостаточности, профилактика внезапной смерти, ресинхронизация при показаниях | Радикальный вариант при терминальной рефрактерной сердечной недостаточности |
| Рестриктивная | Ригидность миокарда и нарушение диастолического наполнения | Увеличение предсердий, выраженная диастолическая дисфункция, относительно сохраненная фракция выброса на ранних этапах | Лечение причины, осторожная диуретическая терапия, контроль аритмий и тромбоэмболического риска | Рассматривается при прогрессировании до терминальной сердечной недостаточности |
| Гипертрофическая | Гипертрофия миокарда и нарушение расслабления, иногда обструкция выносящего тракта | Асимметричная гипертрофия, повышенные диастолические давления, семейный анамнез, возможная обструкция по данным эхокардиографии | Бета-адреноблокаторы, профилактика внезапной смерти, септальная редукция при лекарственно-рефрактерной обструкции | Только при редкой терминальной стадии с выраженной систолической дисфункцией |
| Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Фиброзно-жировое замещение миокарда и желудочковые аритмии | Дилатация или снижение функции правого желудочка, желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса, признаки по МРТ сердца | Ограничение интенсивных нагрузок, антиаритмическая терапия, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, аблация отдельных аритмогенных субстратов | При крайне тяжелой бивентрикулярной недостаточности и рефрактерных аритмиях |
| Терминальная сердечная недостаточность | Необратимое прогрессирование насосной недостаточности несмотря на лечение | NYHA III–IV, повторные декомпенсации, низкое пиковое потребление кислорода, ухудшение функции органов-мишеней | Трансплантация или механическая поддержка кровообращения как мост к трансплантации либо альтернатива | Оценивается после комплексного отбора и исключения противопоказаний |
Трансплантация не устраняет генетическую или иммунологическую причину кардиомиопатии, но заменяет орган, утративший способность обеспечивать адекватный кровоток. Дооперационное ведение включает оптимизацию терапии сердечной недостаточности, оценку обратимости легочной гипертензии и инфекционного статуса. После трансплантации необходима пожизненная иммуносупрессия и наблюдение для профилактики отторжения, инфекций и васкулопатии трансплантата. Поэтому в тестовой формулировке правильным является вариант, связанный с дилатационной кардиомиопатией в стадии конечной сердечной недостаточности.