2) создание системно-легочного анастомоза
3) стентирование открытого артериального протока
4) суживание легочной артерии
При атрезии трёхстворчатого клапана отсутствует прямое сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поэтому венозная кровь может попасть в левое предсердие и далее в системный кровоток только через межпредсердное сообщение. Если это сообщение рестриктивное, отток крови из правого предсердия ограничен: повышается центральное венозное и правопредсердное давление, уменьшается наполнение левого желудочка и снижается сердечный выброс. Клинически это проявляется выраженным цианозом, гипоксемией, признаками венозного застоя и гемодинамической нестабильностью.
Баллонная атриосептостомия расширяет межпредсердное отверстие и устраняет препятствие для межпредсердного сброса. В результате улучшаются декомпрессия правого предсердия, смешивание венозной и артериальной крови, наполнение левого желудочка и системный кровоток. Показанием служат эхокардиографические признаки малого или функционально закрывающегося дефекта межпредсердной перегородки, ускоренный турбулентный поток через него, увеличение давления в правом предсердии и недостаточное наполнение левых отделов сердца.
| Гемодинамическая ситуация | Основная проблема | Приоритетная тактика | Ожидаемый эффект |
|---|---|---|---|
| Рестриктивное межпредсердное сообщение | Затруднённый отток крови из правого предсердия и недостаточное наполнение левого желудочка | Баллонная атриосептостомия | Увеличение межпредсердного сброса, декомпрессия правого предсердия, улучшение системного выброса |
| Свободное межпредсердное сообщение | Межпредсердный сброс достаточен, критической обструкции нет | Наблюдение и коррекция других нарушений кровообращения | Сохранение адекватного смешивания крови без септостомии |
| Недостаточный лёгочный кровоток при дуктус-зависимой циркуляции | Кровоснабжение лёгких поддерживается преимущественно через открытый артериальный проток | Простагландин E1, стентирование протока или системно-лёгочный анастомоз | Увеличение лёгочного кровотока и оксигенации |
| Избыточный лёгочный кровоток | Перегрузка малого круга и сердечная недостаточность | Ограничение лёгочного кровотока, в отдельных случаях — суживание лёгочной артерии | Снижение гиперперфузии малого круга |
| Атрезия лёгочной артерии или критическая обструкция выносящего тракта | Резкое уменьшение или отсутствие антеградного кровотока в лёгкие | Дуктус-зависимая поддержка, стентирование протока или шунтирование | Восстановление контролируемого лёгочного кровотока |
| Плановая этапная хирургическая коррекция | Функционально единственный желудочек и невозможность бивентрикулярной коррекции | Этапные операции, включая двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операцию Фонтена | Постепенное разделение венозного и артериального потоков |
Таким образом, при рестриктивном межпредсердном сообщении первичным препятствием является не недостаток лёгочного кровотока, а нарушение межпредсердной декомпрессии и смешивания крови. Именно поэтому баллонная атриосептостомия является методом неотложной стабилизации. Системно-лёгочный анастомоз и стентирование артериального протока применяют при недостаточном лёгочном кровотоке, а суживание лёгочной артерии — при его избытке. После восстановления адекватного межпредсердного сообщения дальнейшая тактика определяется анатомией лёгочного кровотока и возможностью этапной одножелудочковой коррекции.