2) тетрациклиновые зубы
3) несовершенное строение эмали и дентина (+)
4) системную гипоплазию эмали
Наследственные заболевания твёрдых тканей зуба обусловлены мутациями генов, регулирующих амелогенез и дентиногенез — процессы формирования и минерализации эмали и дентина. К этой группе относятся несовершенный амелогенез, несовершенный дентиногенез и некоторые комбинированные дефекты, при которых нарушается строение одного или обоих видов тканей. Для них характерно поражение временных и/или постоянных зубов, нередко семейный характер, симметричность изменений и отсутствие связи с единичным эпизодом заболевания в период формирования конкретного зуба.
Морфологические проявления зависят от типа генетического дефекта: эмаль может быть истончённой, мягкой, легко скалываться или иметь выраженную гипоминерализацию; при поражении дентина наблюдаются его патологическая окраска, облитерация полости зуба и корневых каналов, повышенная стираемость и склонность к переломам. Поэтому формулировка о несовершенном строении эмали и дентина отражает наследственную дисплазию твёрдых тканей и является правильной. Напротив, гипоплазия эмали обычно связана с нарушением её формирования под влиянием местных или системных факторов, а тетрациклиновое окрашивание возникает при попадании препарата в организм во время минерализации зубов и не относится к наследственным заболеваниям.
| Состояние | Основной механизм | Распределение поражения | Клинические признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|---|
| Несовершенный амелогенез | Генетическое нарушение формирования или минерализации эмали | Множественное, часто симметричное; возможно поражение обеих дентиций | Тонкая, мягкая, шероховатая или гипоминерализованная эмаль, сколы, выраженная чувствительность | Поражается преимущественно эмаль при отсутствии единственного причинного события в анамнезе |
| Несовершенный дентиногенез | Наследственный дефект матрикса и минерализации дентина | Множественное поражение временных и постоянных зубов | Опалесцирующая серо-голубая или янтарная окраска, стираемость, облитерация пульпарной камеры | Преимущественное поражение дентина; возможна ассоциация с несовершенным остеогенезом |
| Местная гипоплазия эмали | Локальное повреждение зачатка, воспаление, травма или инфекция молочного предшественника | Один зуб или ограниченная группа зубов | Ямки, борозды, участки истончения или отсутствия эмали | Ограниченность дефекта и связь с конкретным зубом или местным фактором |
| Системная гипоплазия эмали | Общее заболевание, дефицит питания или метаболическое нарушение в период амелогенеза | Группа зубов, формировавшихся одновременно | Горизонтальные борозды и симметричные дефекты на одноимённых зубах | Соответствие уровня дефекта определённому периоду нарушения развития |
| Тетрациклиновое поражение | Связывание тетрациклинов с кальцием в минерализующихся тканях | Множественное, зависит от периода и длительности приёма препарата | Жёлто-серое или коричневатое окрашивание, иногда гипоплазия и фоточувствительное потемнение | Лекарственный анамнез; дефект не передаётся по наследству |
| Флюороз зубов | Избыточное поступление фторидов во время формирования эмали | Симметричное поражение многих постоянных зубов | Меловидные пятна, полосы, при тяжёлом течении — эрозии и коричневые дефекты | Связь с эндемической зоной или избыточным поступлением фторидов |
Диагностика наследственных дефектов включает оценку всех зубов, времени появления изменений, характера стираемости, состояния пульпарных пространств и семейного анамнеза. В сомнительных случаях применяют рентгенологическое исследование, генетическое консультирование и обследование на синдромные заболевания. Лечение направлено на защиту сохранившихся тканей, снижение чувствительности и восстановление функции с помощью профилактических покрытий, адгезивных реставраций, коронок и ортопедических конструкций по показаниям. Раннее наблюдение позволяет предупредить патологическое стирание, поражение пульпы и нарушение окклюзии.