2) отек губ, ксеростомия
3) ксеростомия, ксерофтальмия (+)
4) десквамация эпителия языка, ксеростомия
Болезнь Шегрена — системное аутоиммунное заболевание, при котором лимфоцитарное воспаление и постепенное поражение экзокринных желез приводят к снижению секреции слезы и слюны. Поэтому наиболее характерно сочетание ксеростомии (сухости полости рта вследствие гипосаливации) и ксерофтальмии (синдрома сухого глаза из-за недостаточной слезопродукции). Именно эта комбинация отражает типичное поражение слюнных и слезных желез и обосновывает правильность выбранного ответа.
В полости рта гипосаливация вызывает жжение и сухость слизистой, затруднение жевания, глотания и речи, увеличение риска множественного кариеса, кандидоза и воспалительных заболеваний пародонта. При ксерофтальмии возникают ощущение инородного тела, резь, светобоязнь и покраснение глаз; хронический дефицит слезной пленки может приводить к повреждению роговицы. Парез лицевого нерва, отек губ, складчатость или десквамация языка не являются специфичными признаками болезни Шегрена.
Диагноз устанавливают с учетом жалоб, объективных тестов функции слезных и слюнных желез, иммунологических исследований и, при необходимости, биопсии малых слюнных желез губы. Важными маркерами являются антитела к Ro/SSA; также могут выявляться антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор. Следует исключать лекарственную гипосаливацию, обезвоживание, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и другие причины синдрома сухого глаза и сухости во рту.
| Диагностический признак | Метод оценки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Антитела к Ro/SSA | Иммуносерологическое исследование крови | Специфичный иммунологический маркер; в классификационных критериях ACR/EULAR 2016 года оценивается в 3 балла |
| Очаговый лимфоцитарный сиалоаденит | Биопсия малых слюнных желез нижней губы; focus score ≥1 на 4 мм² | Подтверждает аутоиммунное поражение слюнных желез; соответствует 3 баллам |
| Снижение слезопродукции | Проба Ширмера ≤5 мм за 5 минут | Объективный признак гиполакримии, оценивается в 1 балл |
| Повреждение глазной поверхности | Окрашивание роговицы и конъюнктивы диагностическими красителями; ocular staining score ≥5 | Отражает выраженность ксерофтальмии и оценивается в 1 балл |
| Снижение слюноотделения | Не стимулированная скорость секреции цельной слюны ≤0,1 мл/мин | Объективизирует ксеростомию и соответствует 1 баллу |
| Классификационный порог | Суммарно ≥4 баллов по критериям ACR/EULAR 2016 года | Поддерживает классификацию заболевания при наличии симптомов сухости и отсутствии критериев исключения |
| Первичная и вторичная формы | Оценка сопутствующих аутоиммунных заболеваний, прежде всего ревматоидного артрита и системной красной волчанки | При отсутствии другого системного заболевания говорят о первичной форме, при его наличии — о вторичной |
Болезнь Шегрена может сопровождаться артралгиями, поражением кожи, легких, почек и периферической нервной системы, поэтому относится к системным заболеваниям, а не только к патологии слюнных желез. Лечение направлено на заместительную терапию слезами и стимуляцию слюноотделения, профилактику кариеса и кандидоза, а при системных проявлениях — на иммуномодулирующую терапию. Пациентам необходимы регулярные осмотры стоматолога и офтальмолога. При стойком увеличении слюнных желез, лимфаденопатии или общем ухудшении состояния требуется исключение лимфопролиферативного осложнения, включая В-клеточную лимфому.