2) не изменены
3) плотные и безболезненные (+)
4) мягкие и болезненные
При болезни Микулича, которую в современной классификации обычно рассматривают как проявление IgG4-ассоциированного заболевания, происходит хроническое двустороннее поражение слёзных и крупных слюнных желёз. Железы увеличиваются симметрично, приобретают плотноэластическую или плотную консистенцию и, как правило, не болят. Поэтому правильным является сочетание плотных и безболезненных слюнных желёз.
Плотность обусловлена выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией ткани с последующим фиброзом; характерны также облитерирующий флебит и накопление IgG4-положительных плазматических клеток. В отличие от острого бактериального сиалоаденита, воспаление при болезни Микулича протекает преимущественно хронически и не сопровождается выраженной локальной болезненностью, гиперемией и лихорадкой. Безболезненное симметричное увеличение желёз является важным клиническим ориентиром, но само по себе не заменяет морфологического и иммунологического подтверждения.
Диагностическое обследование включает определение концентрации IgG4 в сыворотке, оценку других органов, поражаемых IgG4-ассоциированным заболеванием, ультразвуковое исследование или МРТ и, при необходимости, биопсию. Наиболее убедительны плотный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, фиброз с характерным муаровым рисунком и повышенное число IgG4-положительных плазматических клеток. При дифференциальной диагностике необходимо исключать синдром Шегрена, инфекционные сиалоадениты и лимфопролиферативные заболевания.
| Признак | Болезнь Микулича | Синдром Шегрена | Острый бактериальный сиалоаденит |
|---|---|---|---|
| Распределение поражения | Обычно двустороннее и симметричное; часто одновременно поражаются слёзные железы | Преимущественно двустороннее поражение слюнных желёз с хроническим течением | Чаще одностороннее, локальное поражение одной железы |
| Консистенция желёз | Плотная или плотноэластическая вследствие фиброза | Увеличение может быть умеренным, без выраженной плотности на ранних стадиях | Плотная, отёчная и резко болезненная железа |
| Болевой синдром | Обычно отсутствует или выражен минимально | Чаще отсутствует; возможны дискомфорт и рецидивирующее увеличение | Выраженная болезненность, усиливающаяся при пальпации и приёме пищи |
| Нарушение секреции | Сухость может быть умеренной; функция иногда относительно сохранена | Выраженная ксеростомия и ксерофтальмия вследствие секреторной недостаточности | Снижение слюноотделения в остром периоде, иногда гнойное отделяемое из протока |
| Лабораторные и иммунологические признаки | Возможны повышение IgG4 и признаки системного IgG4-ассоциированного заболевания | Часто выявляются антитела к Ro/SSA и La/SSB, гипергаммаглобулинемия | Лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка, признаки бактериального воспаления |
| Морфологическая основа | Лимфоплазмоцитарная инфильтрация, IgG4-положительные клетки, фиброз и облитерирующий флебит | Фокальный лимфоцитарный сиалоаденит с повреждением ацинусов и протоков | Нейтрофильная инфильтрация, отёк и деструкция ткани при гнойном процессе |
Плотные безболезненные железы при болезни Микулича отражают не острое воспаление, а длительную иммуновоспалительную перестройку с фиброзом. При подтверждении диагноза основой лечения обычно являются системные глюкокортикостероиды, а при рецидивирующем или рефрактерном течении применяют стероид-сберегающую терапию, включая ритуксимаб. Необходимо контролировать состояние слёзных желёз, слюнных желёз, поджелудочной железы, почек и других органов, поскольку заболевание может иметь системное течение.