2) клетки Пирогова- Лангханса
3) островки Малассе
4) тельца Пачини
При пузырчатке слизистой оболочки полости рта наиболее характерной находкой при цитологическом исследовании являются клетки Тцанка — акантолитические кератиноциты. Это округлые эпителиальные клетки, утратившие межклеточные контакты, с увеличенным гиперхромным ядром, базофильной цитоплазмой и светлым перинуклеарным ободком. Их обнаруживают в мазках-отпечатках с поверхности свежих эрозий, образующихся после вскрытия хрупких пузырей.
Основой заболевания служит аутоиммунное повреждение десмосом: антитела преимущественно к десмоглеину-3 нарушают сцепление кератиноцитов и вызывают супрабазальный акантолиз. Поэтому в полости пузыря и на дне эрозии выявляются разобщённые акантолитические клетки. Обнаружение клеток Тцанка поддерживает диагноз вульгарной пузырчатки, однако не является абсолютно специфичным и должно оцениваться вместе с клинической картиной, гистологией и результатами прямой иммунофлюоресценции.
Клетки Пирогова—Лангханса относятся к многоядерным гигантским клеткам эпителиоидных гранулём и характерны прежде всего для туберкулёзного воспаления. Островки Малассе представляют собой эпителиальные остатки в периодонтальной связке, а тельца Пачини — инкапсулированные механорецепторы глубоких тканей; эти структуры не являются цитологическими признаками пузырчатки.
| Состояние или структура | Основной морфологический процесс | Цитологические и диагностические признаки |
|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Внутриэпителиальный супрабазальный пузырь вследствие акантолиза | Клетки Тцанка; при прямой иммунофлюоресценции — сетчатое отложение IgG и C3 между кератиноцитами |
| Пемфигоид слизистых оболочек | Субэпителиальное расслоение по линии базальной мембраны | Акантолитические клетки обычно отсутствуют; выявляется линейное отложение IgG и/или C3 вдоль базальной мембраны |
| Герпетическая инфекция | Вирусное повреждение эпителия с баллонирующей дегенерацией | Многоядерные клетки, укрупнение и маргинация хроматина, ядерное molding ; морфология отличается от типичных клеток Тцанка при пузырчатке |
| Эрозивный красный плоский лишай | Лихеноидное воспаление и повреждение базального слоя эпителия | Специфических акантолитических клеток нет; диагноз подтверждают клиническими признаками, биопсией и иммуноморфологическим исследованием |
| Туберкулёз слизистой оболочки | Гранулематозное воспаление с эпителиоидными клетками | Возможны клетки Пирогова—Лангханса; это многоядерные гигантские клетки, а не акантолитические клетки Тцанка |
| Островки Малассе и тельца Пачини | Нормальные анатомические образования периодонта и рецепторного аппарата | Не являются признаками пузырчатки и не используются для её цитологической диагностики |
Цитологический материал целесообразно брать с края или дна свежей эрозии до начала местного лечения. Окончательное подтверждение получают при биопсии перифокальной слизистой: гистология выявляет супрабазальный пузырь, а прямая иммунофлюоресценция — межклеточные отложения иммуноглобулинов. Дополнительно могут определяться сывороточные антитела к десмоглеину-3 методом ИФА. Лечение проводится системными глюкокортикостероидами с добавлением стероид-сберегающей терапии или ритуксимаба по показаниям.