2) височный артериит
3) неспецифический аортоартериит
4) болезнь Бюргера
Гранулематоз с полиангиитом (ранее — гранулематоз Вегенера) относится к ANCA-ассоциированным некротизирующим васкулитам с поражением мелких и средних сосудов. В рамках классификаций, учитывающих вовлечение мышечных артерий среднего калибра, он включается в эту группу, хотя наиболее характерным является поражение сосудов малого калибра. Морфологическая основа заболевания — некротизирующее воспаление сосудистой стенки и гранулематозное воспаление дыхательных путей.
Типично сочетание поражения верхних дыхательных путей, легких и почек: хронический синусит, язвенно-некротические изменения слизистых, легочные узелковые образования с возможным распадом, быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Диагностическое значение имеют антитела к протеиназе-3 (PR3-ANCA, чаще выявляются при генерализованном течении), однако их отсутствие не исключает заболевание. Наиболее убедительное подтверждение дают биопсия с выявлением некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления, а также признаки пауци-иммунного поражения почек.
Поражение височных артерий преимущественно характерно для гигантоклеточного артериита, а аорты и ее крупных ветвей — для артериита Такаясу. Облитерирующий тромбангиит поражает мелкие и средние артерии и вены конечностей, но имеет клинический профиль сегментарного тромбоза, тесно связан с употреблением табака и не сопровождается типичной для гранулематоза с полиангиитом дыхательно-почечной системой поражений. Поэтому отмеченный ответ обоснован как представитель васкулитов с возможным вовлечением артерий среднего калибра.
| Заболевание | Преимущественно поражаемые сосуды | Ключевые клинические и диагностические признаки |
|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Некротизирующий гранулематоз, поражение ЛОР-органов и легких, гломерулонефрит, чаще PR3-ANCA |
| Узловатый полиартериит | Артерии среднего калибра | Микроаневризмы, ишемия органов, кожные и неврологические проявления; обычно отсутствуют гломерулонефрит и капиллярит легких |
| Гигантоклеточный артериит | Крупные артерии и их ветви | Возраст старше 50 лет, височная боль, перемежающаяся хромота жевательных мышц, риск ишемической потери зрения |
| Артериит Такаясу | Аорта и ее крупные ветви | Ослабление или отсутствие пульса, различие артериального давления на конечностях, сосудистые стенозы у лиц молодого возраста |
| Облитерирующий тромбангиит | Дистальные мелкие и средние артерии и вены | Связь с курением, ишемия пальцев, поверхностный тромбофлебит, сегментарные окклюзии и коллатерали типа штопора |
| Микроскопический полиангиит | Преимущественно мелкие сосуды | Пауци-иммунный гломерулонефрит и легочный капиллярит, чаще MPO-ANCA, отсутствие гранулематозного воспаления |
При подозрении на гранулематоз с полиангиитом необходимо оценить общий анализ мочи, функцию почек, воспалительные показатели и выполнить КТ органов грудной клетки. Отрицательный результат ANCA не исключает ограниченную или локальную форму заболевания. При угрожающем поражении органов применяют индукцию ремиссии глюкокортикостероидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом, затем проводят поддерживающую терапию.