2) жировыми
3) углеводными
4) минеральными
Правильный ответ — белковыми гранулами. В латентной стадии амилоидоза почек в эпителии канальцев развивается белковая, или зернистая, дистрофия. Она связана с перегрузкой клеток канальцевого эпителия белками плазмы, которые фильтруются через клубочки и активно реабсорбируются преимущественно в проксимальных канальцах. В результате в цитоплазме накапливаются белковые комплексы и лизосомальный материал, формируя мелкую зернистость.
Амилоид представляет собой патологический фибриллярный белок с β-складчатой структурой и откладывается преимущественно внеклеточно — в мезангии, стенках капилляров клубочков, сосудах и интерстиции. Поэтому белковые гранулы в цитоплазме эпителия канальцев не следует отождествлять с самими амилоидными массами: это реакция канальцев на протеинурию и нарушение белкового обмена. Жировая дистрофия проявлялась бы вакуолизацией цитоплазмы и выявлялась окрасками на липиды, минеральные отложения были бы базофильными и положительно окрашивались реакцией фон Коссы, а углеводные включения не соответствуют типичной картине раннего амилоидоза.
| Стадия или диагностический признак | Морфологическая характеристика | Клинико-лабораторные проявления |
|---|---|---|
| Латентная | Начальные отложения амилоида в сосудистых стенках, интерстиции и отдельных участках клубочков; белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев | Симптоматика отсутствует или минимальна, функция почек существенно сохранена |
| Протеинурическая | Увеличение количества амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, прогрессирование тубулярной дистрофии | Стойкая протеинурия, возможны гиалиновые цилиндры и умеренное снижение концентрационной функции |
| Нефротическая | Диффузное поражение клубочков, атрофия канальцев, выраженный склероз и сосудистые изменения | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия |
| Азотемическая | Морщинистая амилоидная почка, резкое уменьшение числа функционирующих нефронов, выраженная атрофия паренхимы | Снижение скорости клубочковой фильтрации, повышение креатинина и мочевины, уремический синдром |
| Подтверждение амилоида | Отложения окрашиваются конго красным и дают яблочно-зелёное свечение в поляризованном свете | Метод используется для морфологической верификации амилоидоза в биоптате |
| Дифференциация внутриклеточных включений | Белковые гранулы — эозинофильные и обычно PAS-положительные; липидные вакуоли выявляются специальными жировыми окрасками, минералы — реакцией фон Коссы | Позволяет отличить белковую дистрофию канальцев от жировой и минеральной инфильтрации |
Раннее выявление белковой дистрофии канальцев имеет значение как морфологический признак начинающегося поражения нефрона. Для подтверждения амилоидоза необходима оценка биоптата с окраской конго красным, а для определения типа амилоида применяют иммуногистохимию или масс-спектрометрическое исследование. Дальнейшая диагностика включает поиск причины AL-амилоидоза, связанного с плазмоклеточной дискразией, либо AA-амилоидоза, возникающего при хроническом воспалении. Прогноз определяется распространённостью отложений и степенью утраты клубочковой фильтрации.