2) рецидивирующую
3) острую
4) нефротическую (+)
Поражение почек при амилоидозе связано с отложением нерастворимых амилоидных фибрилл преимущественно в клубочках, а также в стенках сосудов и интерстиции. В классическом клиническом течении выделяют латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую стадии. Нефротическая стадия является самостоятельным этапом прогрессирования заболевания и характеризуется выраженной потерей белка с мочой.
Основу нефротического синдрома составляет повреждение клубочкового фильтра амилоидными массами. Возникают массивная протеинурия, гипоальбуминемия, генерализованные отёки и гиперлипидемия; у взрослых протеинурия обычно превышает 3,5 г в сутки. Скорость клубочковой фильтрации на этом этапе может сохраняться, однако по мере прогрессирования сосудисто-интерстициального поражения развивается хроническая болезнь почек и переход в азотемическую стадию.
Подтверждение амилоидоза основывается на морфологическом исследовании биоптата почки или другого поражённого органа: амилоид выявляется окраской конго красным и демонстрирует характерное яблочно-зелёное свечение в поляризованном свете. Для определения типа амилоида используют иммуногистохимию или масс-спектрометрическое типирование; одновременно проводят поиск основного заболевания, например плазмоклеточной дискразии при AL-амилоидозе или хронического воспалительного процесса при AA-амилоидозе.
| Стадия | Основные проявления | Лабораторные и функциональные признаки |
|---|---|---|
| Латентная | Клинические симптомы минимальны или отсутствуют | Функция почек обычно сохранена; возможны неспецифические изменения осадка мочи |
| Протеинурическая | Постепенно нарастают отёки и слабость | Стойкая протеинурия, часто с микрогематурией; альбуминемия снижена умеренно |
| Нефротическая | Генерализованные отёки, иногда асцит и гидроторакс | Протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, снижение онкотического давления плазмы |
| Азотемическая | Симптомы хронической почечной недостаточности | Снижение скорости клубочковой фильтрации, повышение креатинина и мочевины, нарушения кислотно-основного и электролитного равновесия |
| Морфологическое подтверждение | Амилоид откладывается в клубочках, сосудах и интерстиции | Окраска конго красным и яблочно-зелёное свечение в поляризованном свете |
| Дифференциальная оценка | Необходимо отличать от других причин нефротического синдрома | Учитывают клинический фон, результаты электрофореза и иммунофиксации белков, исследование свободных лёгких цепей и типирование амилоида |
Таким образом, нефротическая стадия отражает преимущественное клубочковое поражение с формированием выраженного белкового дефицита и отёчного синдрома. Её клиническая идентификация важна для оценки тяжести процесса и прогноза сохранности функции почек. Лечение включает терапию основного заболевания, контроль протеинурии и отёков, а при прогрессировании — нефрологическую подготовку к заместительной почечной терапии.