2) в височной области коры головного мозга
3) в проксимальной части слухового нерва
4) до места генерации потенциала действия — немиелинизированная, дистальная часть слухового нерва (+)
При I типе аудиторной нейропатии патологический процесс локализуется в дистальном немиелинизированном участке слухового нерва, расположенном до зоны инициации потенциала действия. На этом уровне нарушается проведение и синхронизация возбуждения от внутренних волосковых клеток к миелинизированным волокнам VIII пары черепных нервов. В результате нервные импульсы могут формироваться несвоевременно или распространяться асинхронно, поэтому разборчивость речи страдает сильнее, чем можно было бы ожидать по тональной аудиометрии.
Ключевым электрофизиологическим признаком является резко изменённая либо отсутствующая вызванная слуховая реакция ствола мозга при наличии отоакустической эмиссии и/или микрофонного потенциала улитки. Отоакустическая эмиссия свидетельствует о сохранности функции наружных волосковых клеток, а микрофонный потенциал — о сохранении рецепторного ответа улитки; при этом проведение по слуховому нерву остаётся несинхронным. Поэтому для подтверждения диагноза используют комплексную оценку: тональную и речевую аудиометрию, регистрацию ОАЭ, микрофонного потенциала улитки и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.
Аудиторная нейропатия относится к расстройствам нейронной синхронизации, а не к изолированному поражению коры или дна IV желудочка. Слуховые пороги могут варьировать от нормальных до выраженно повышенных, однако типично выявляется непропорционально плохая разборчивость речи, особенно в шуме. Отсутствие ОАЭ не исключает заболевание, поскольку при длительном течении или сочетанном поражении улитки наружные волосковые клетки также могут быть повреждены.
| Параметр | При аудиторной нейропатии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основная зона поражения при I типе | Дистальный немиелинизированный сегмент слухового нерва до места генерации потенциала действия | Объясняет нарушение передачи и временной синхронизации нервного сигнала |
| Отоакустическая эмиссия | Часто сохранена на ранних этапах | Свидетельствует о функционирующих наружных волосковых клетках |
| Микрофонный потенциал улитки | Обычно регистрируется | Подтверждает наличие рецепторного ответа улитки при нарушенном дальнейшем проведении |
| Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы | Отсутствуют или имеют выраженно нарушенную морфологию и синхронизацию | Признак дисфункции слухового нерва или синаптической передачи |
| Речевая разборчивость | Снижена непропорционально тональным порогам, особенно в шуме | Отражает нарушение временного кодирования акустической информации |
| Тональная аудиометрия | Пороги от нормальных до различной степени сенсоневральной тугоухости | Не позволяет исключить аудиторную нейропатию при относительно сохранном слухе |
| Дифференциальный признак к обычной кохлеарной тугоухости | Сочетание нарушенной ABR с сохранными ОАЭ и микрофонным потенциалом | Указывает на преимущественно нейронную или синаптическую дисфункцию, а не на изолированное поражение волосковых клеток |
Локализация до генерации потенциала действия определяет ведущий патофизиологический механизм — нарушение синхронного запуска импульсов в волокнах слухового нерва. Тактика ведения зависит от возраста, степени потери слуха, речевого развития и результатов объективных исследований. У детей особенно важны ранняя слухоречевая реабилитация и динамическое наблюдение, поскольку слуховые пороги и эффективность слухопротезирования могут изменяться. При выраженной нейронной дисфункции рассматривают слуховые аппараты или кохлеарную имплантацию по совокупности клинических и электрофизиологических данных.