2) кондуктивной (+)
3) острой
4) сенсоневральной
Аномалии развития среднего уха чаще всего вызывают кондуктивную тугоухость, поскольку патологический процесс затрагивает структуры, проводящие звуковые колебания к внутреннему уху: барабанную перепонку, молоточек, наковальню, стремечко, овальное окно и воздухоносные полости. Наиболее типичны недоразвитие или отсутствие слуховых косточек, их фиксация, неправильное сочленение либо нарушение подвижности стремени. При этом рецепторный аппарат улитки и слуховой нерв могут оставаться сохранными.
Основной аудиологический признак — наличие костно-воздушного интервала на тональной пороговой аудиометрии: пороги воздушного проведения повышены, а костного проведения находятся в пределах нормы или снижены незначительно. Тимпанометрия может выявлять низкую или чрезмерно высокую податливость звукопроводящей системы, отсутствие акустического рефлекса; при атрезии наружного слухового прохода исследование ограничено анатомическими условиями. Сенсоневральный компонент появляется только при сочетанном поражении внутреннего уха, поэтому изолированная аномалия среднего уха не является типичной причиной сенсоневральной тугоухости.
| Тип нарушения | Основная зона поражения | Воздушное проведение | Костное проведение | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Кондуктивная тугоухость | Наружное или среднее ухо | Снижено | Сохранено или снижено незначительно | Костно-воздушный интервал; характерна для изолированных пороков слуховых косточек |
| Сенсоневральная тугоухость | Улитка, слуховой нерв или центральные слуховые пути | Снижено | Снижено примерно в той же степени | Костно-воздушный интервал отсутствует или минимален |
| Смешанная тугоухость | Одновременно звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы | Снижено значительно | Также снижено, но лучше воздушного | Сочетание сенсоневрального снижения с костно-воздушным интервалом |
| Порок слуховых косточек | Цепь молоточек–наковальня–стремя | Снижение, нередко стабильное и асимметричное | Обычно сохранено | Кондуктивный тип аудиограммы при отсутствии признаков активного воспаления |
| Фиксация стремени | Подвижность стремени и овального окна | Снижение преимущественно на низких и средних частотах | Сохранено | Костно-воздушный интервал, часто сниженная податливость на тимпанограмме |
| Нарушение непрерывности цепи косточек | Разрыв или выраженная деформация оссикулярной цепи | Более выраженное снижение | Обычно сохранено | Повышенная податливость звукопроводящей системы либо отсутствие адекватного ответа |
| Сочетанный порок внутреннего уха | Среднее и внутреннее ухо | Снижено | Также снижено | Формирование смешанной, а не изолированной кондуктивной тугоухости |
Для уточнения анатомии применяют отоскопию, тональную и речевую аудиометрию, тимпанометрию с исследованием акустического рефлекса и компьютерную томографию височных костей. При одностороннем стабильном снижении слуха без признаков воспаления и при сохранном костном проведении следует прежде всего предполагать врождённую аномалию звукопроводящего аппарата. Тактика лечения зависит от вида дефекта и включает слухопротезирование костной или воздушной проводимости, а также реконструктивное хирургическое вмешательство при наличии анатомических показаний. Прогноз улучшения слуха определяется сохранностью улитки и слухового нерва.