2) острой
3) смешанной
4) кондуктивной (+)
Отмеченный в исходном ключе вариант кондуктивная не соответствует современной отоневрологической классификации и, вероятно, является ошибкой формулировки или ключа. Аномалии развития улитки относятся к порокам внутреннего уха и чаще всего проявляются сенсоневральной (нейросенсорной) тугоухостью, поскольку повреждаются или недоразвиваются структуры, обеспечивающие преобразование звуковых колебаний в нервный импульс: волосковые клетки, сосудистая полоска, спиральный орган и иногда улитковый нерв.
При мальформациях типа неполного разделения улитки, общей полости, аплазии или гипоплазии улитки обычно выявляют двустороннее, нередко врождённое или раннее сенсоневральное снижение слуха. На тональной аудиометрии костная и воздушная проводимость снижены примерно в одинаковой степени, без значимого костно-воздушного интервала; для уточнения анатомии применяют КТ височных костей и МРТ внутреннего уха с оценкой улиткового нерва. Кондуктивная тугоухость характерна прежде всего для аномалий наружного слухового прохода, барабанной перепонки и цепи слуховых косточек.
Смешанная потеря слуха возможна при сочетании мальформации улитки с пороками среднего уха или при присоединении хронической патологии звукопроводящего аппарата. Небольшой костно-воздушный интервал при некоторых аномалиях внутреннего уха может имитировать кондуктивный компонент, однако это не является типичным проявлением изолированной аномалии улитки и требует дифференциации с эффектом третьего окна , отосклерозом и дисфункцией среднего уха.
| Состояние | Преимущественный тип тугоухости | Основной аудиологический признак | Наиболее информативное исследование |
|---|---|---|---|
| Мальформация улитки | Сенсоневральная | Снижение воздушной и костной проводимости без значимого интервала | КТ височных костей и МРТ внутреннего уха |
| Аплазия или гипоплазия улиткового нерва | Тяжёлая сенсоневральная, иногда глухота | Выраженное снижение слуха, отсутствие или резкое нарушение ответов слухового нерва | МРТ внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов |
| Аномалия наружного слухового прохода или слуховых косточек | Кондуктивная | Повышение порогов воздушной проводимости при относительно сохранной костной | Отоскопия, тимпанометрия, КТ среднего уха |
| Сочетанная мальформация внутреннего и среднего уха | Смешанная | Снижение костной проводимости с дополнительным костно-воздушным интервалом | Комплексная аудиометрия и КТ височных костей |
| Патология типа третьего окна | Псевдокондуктивная или смешанная | Костно-воздушный интервал при нормальной тимпанометрии и сохранном рефлексе стременной мышцы | Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы, КТ лабиринта |
| Экссудативный средний отит | Кондуктивная | Костная проводимость сохранена, тимпанограмма типа B или C | Отоскопия, импедансометрия |
Таким образом, при сохранении формулировки задания правильным вариантом следует считать сенсоневральную тугоухость, а не кондуктивную. Кондуктивный тип указывает преимущественно на поражение звукопроводящих отделов уха и не является обычным следствием изолированной мальформации улитки. При выявлении костно-воздушного интервала необходимо исключить сочетанную патологию среднего уха и феномен третьего окна .