2) в грудном возрасте
3) у женщин 20-40 лет (+)
4) у мужчин 40-60 лет
Отосклероз (отоспонгиоз) — заболевание лабиринтной капсулы, связанное с патологической перестройкой костной ткани в области овального окна и основания стремени. Разрастание очага приводит к фиксации стремени, нарушению передачи звуковых колебаний во внутреннее ухо и формированию кондуктивной тугоухости. Наиболее типичное начало заболевания приходится на 20–40 лет; женщины болеют примерно в 2 раза чаще мужчин, что связывают с наследственной предрасположенностью и возможным влиянием гормональных факторов. Беременность может сопровождаться ускорением прогрессирования уже имеющейся тугоухости, но не рассматривается как самостоятельная причина заболевания.
Основная жалоба — медленно прогрессирующее снижение слуха, нередко двустороннее, при относительно сохранном состоянии наружного и среднего уха. При тональной аудиометрии выявляется костно-воздушный интервал, а характерным признаком является зубец Кархарта — снижение костной проводимости преимущественно на частоте 2000 Гц. Тимпанометрия обычно соответствует типу As, отражающему уменьшение податливости звукопроводящей системы; при акустической импедансометрии часто отсутствует рефлекс стременной мышцы. Отоскопическая картина в большинстве случаев нормальная, поэтому диагноз основывается на совокупности клинических и аудиологических данных.
| Диагностический признак | Типичная характеристика при отосклерозе | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Возраст и пол | Чаще дебют в 20–40 лет; преобладают женщины | Поддерживает эпидемиологическую вероятность заболевания, но не является самостоятельным диагностическим критерием |
| Отоскопия | Барабанная перепонка обычно без воспалительных изменений; иногда просвечивает розоватый очаг в области мыса — симптом Шварце | Помогает отличить отосклероз от хронического среднего отита, хотя симптом Шварце встречается нечасто |
| Камертональные пробы | Проба Ринне отрицательная на стороне кондуктивной тугоухости; латерализация звука в пробе Вебера в больное ухо | Указывают на преимущественное нарушение звукопроведения |
| Тональная аудиометрия | Костно-воздушный интервал, чаще с зубцом Кархарта на 2 кГц; при кохлеарной форме присоединяется нейросенсорный компонент | Позволяет определить тип и степень тугоухости, а также выявить смешанный вариант заболевания |
| Импедансометрия | Тимпанограмма типа As, снижение или отсутствие ипсилатерального и контралатерального акустического рефлекса | Отражает ригидность стремени и ограничение его подвижности |
| Компьютерная томография височных костей | Очаги пониженной плотности в области переднего окна преддверия; исследование может быть нормальным при небольших очагах | Уточняет распространённость процесса и помогает исключить аномалии цепи слуховых косточек перед операцией |
| Основная дифференциальная диагностика | Экссудативный средний отит, адгезивный отит, разрыв или фиксация слуховых косточек, врождённые аномалии | При этих состояниях чаще имеются изменения барабанной перепонки, анамнез воспаления или иные данные, нехарактерные для изолированной отосклеротической фиксации стремени |
При преимущественно кондуктивной форме эффективным методом восстановления слуха является стапедопластика — замена фиксированного стремени протезом с сохранением подвижности овального окна. При противопоказаниях к операции или наличии выраженного нейросенсорного компонента применяют слухопротезирование. Заболевание часто имеет семейный характер и может поражать оба уха, поэтому необходимы динамическое наблюдение и периодическая аудиометрия.