2) гипернатриемии, увеличения осмолярности крови, снижения относительной плотности мочи (< 1005) (+)
3) гипокалиемии, повышения уровня альдостерона, снижение уровня ренина
4) гипергликемии, глюкозурии
Выбранный ответ верен, поскольку сочетание гипернатриемии и повышенной осмоляльности плазмы с неадекватно разбавленной мочой указывает на нарушение почечного концентрирования при дефиците действия аргинин-вазопрессина. В норме повышение осмоляльности крови стимулирует секрецию вазопрессина, который активирует V2-рецепторы собирательных трубочек и обеспечивает встраивание аквапоринов-2 в апикальную мембрану. При центральной форме гормона недостаточно, а при нефрогенной форме почки резистентны к его действию; в обоих случаях реабсорбция свободной воды уменьшается, формируются гипотоническая полиурия и полидипсия.
Относительная плотность мочи менее 1,005 отражает выраженное разведение мочи, однако более точным показателем считается ее осмоляльность. При полном несахарном диабете она обычно составляет менее 300 мОсм/кг, несмотря на нормальную или повышенную осмоляльность плазмы. Потеря преимущественно свободной воды приводит к повышению концентрации натрия и осмоляльности крови; особенно выражены эти изменения при ограниченном доступе к воде, нарушении чувства жажды или тяжелом состоянии пациента.
У пациента со свободным доступом к воде гипернатриемия может отсутствовать, поскольку жажда и полидипсия компенсируют почечные потери. Поэтому диагностический алгоритм начинается с подтверждения гипотонической полиурии, после чего оценивают натрий, осмоляльность плазмы и мочи и исключают осмотический диурез, гиперкальциемию, гипокалиемию и нарушение функции почек. Для разграничения центральной и нефрогенной форм применяют пробу с десмопрессином либо исследование копептина — стабильного маркера секреции вазопрессина.
| Диагностический признак | Центральная форма, или дефицит вазопрессина | Нефрогенная форма, или резистентность к вазопрессину | Первичная полидипсия |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Недостаточная секреция аргинин-вазопрессина | Снижение чувствительности почечных канальцев к вазопрессину | Избыточное потребление воды при сохранной системе вазопрессина |
| Натрий и осмоляльность плазмы | Высокие или верхненормальные; возможна гипернатриемия | Высокие или верхненормальные; возможна гипернатриемия | Обычно нормальные или сниженные |
| Осмоляльность и относительная плотность мочи | Неадекватно низкие; при полной форме осмоляльность часто менее 300 мОсм/кг | Неадекватно низкие; при полной форме осмоляльность часто менее 300 мОсм/кг | Снижены вследствие избытка поступающей воды |
| Реакция на ограничение воды | Моча остается недостаточно концентрированной | Моча остается недостаточно концентрированной | Осмоляльность мочи обычно существенно повышается |
| Реакция на десмопрессин | Выраженное повышение осмоляльности мочи, при полной форме обычно более чем на 50% | Повышение отсутствует либо составляет менее 50% | Дополнительный эффект небольшой, поскольку собственная секреция вазопрессина сохранена |
| Копептин | Низкий базальный или стимулированный уровень; после гипертонической стимуляции обычно ≤4,9 пмоль/л | Высокий базальный уровень; значение ≥21,4 пмоль/л поддерживает диагноз | Адекватно повышается при осмотической стимуляции; обычно >4,9 пмоль/л |
| Характерные причины | Поражение гипоталамо-гипофизарной области, нейрохирургические операции, травма, опухоли, аутоиммунные процессы | Препараты лития, гиперкальциемия, гипокалиемия, хроническая болезнь почек, мутации AVPR2 или AQP2 | Поведенческое избыточное питье, психические расстройства, нарушения регуляции жажды |
Проба с ограничением жидкости должна проводиться только под медицинским наблюдением из-за риска быстрого обезвоживания и опасной гипернатриемии. Частичные формы заболевания могут давать промежуточные результаты, поэтому современные стимулированные тесты с определением копептина обладают большей диагностической точностью. После подтверждения центральной формы необходимо исследование гипоталамо-гипофизарной области и оценка других функций аденогипофиза. При нефрогенной форме основное значение имеет выявление лекарственной, электролитной, почечной или наследственной причины.