2) сердечной недостаточностью (+)
3) синдромом Рейно
4) остеопорозом позвоночника
Длительная гиперэозинофилия способна приводить к эозинофильному поражению сердца независимо от причины повышения числа эозинофилов — при паразитарных инвазиях, аллергических заболеваниях, лекарственных реакциях, миелоидных неоплазиях и идиопатическом гиперэозинофильном синдроме. Эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард, а высвобождаемые ими катионные белки и цитокины повреждают кардиомиоциты и эндотелий. Последовательно могут развиваться эозинофильный миокардит, пристеночное тромбообразование и эндомиокардиальный фиброз, что приводит к клапанной недостаточности, рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточности.
Клинически поражение сердца проявляется одышкой, снижением толерантности к нагрузке, ортопноэ, отёками, нарушениями ритма или тромбоэмболическими осложнениями. Диагностически важны повышение тропонина и натрийуретических пептидов, изменения на электрокардиограмме, эхокардиографические признаки диастолической дисфункции, апикального облитерирования, внутрисердечных тромбов или клапанной регургитации; наиболее информативной для оценки воспаления и фиброза является магнитно-резонансная томография сердца. Традиционно гиперэозинофилией считают абсолютное число эозинофилов более 1,5 × 109/л, а гиперэозинофильный синдром устанавливают при наличии обусловленного эозинофилами органного поражения после исключения других причин.
Поражение почек также возможно при отдельных вариантах гиперэозинофильного синдрома, однако оно не является наиболее характерным и универсальным осложнением. Синдром Рейно и остеопороз позвоночника не относятся к типичным прямым последствиям длительной эозинофильной инфильтрации. Поэтому наиболее обоснованным ответом является развитие сердечной недостаточности вследствие эозинофильного миокардита, тромбоза и последующего эндомиокардиального фиброза.
| Стадия поражения сердца | Основной механизм | Характерные проявления | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Некротическая | Инфильтрация миокарда эозинофилами и токсическое повреждение кардиомиоцитов | Боль в груди, одышка, аритмии, признаки миокардита | Повышение тропонина, изменения ЭКГ, отёк и очаги повреждения на МРТ сердца |
| Тромботическая | Повреждение эндокарда и активация тромбоцитов с формированием пристеночных тромбов | Тромбоэмболии, ухудшение внутрисердечной гемодинамики | Тромбы при эхокардиографии или МРТ, эмболические осложнения в большом или малом круге кровообращения |
| Фибротическая | Замещение повреждённого эндомиокарда фиброзной тканью | Рестриктивная сердечная недостаточность, периферические отёки, асцит | Диастолическая дисфункция, уменьшение объёма желудочников, позднее контрастирование при МРТ |
| Клапанная | Фиброз и деформация эндокарда с вовлечением атриовентрикулярных клапанов | Митральная или трикуспидальная регургитация, застой в малом и большом кругах | Регургитация и увеличение предсердий по данным эхокардиографии |
| Электрическая | Воспаление и фиброз проводящей системы сердца | Экстрасистолия, тахи- или брадиаритмии, синкопальные состояния | Изменения ЭКГ и данных суточного мониторирования |
| Органоповреждающий гиперэозинофильный синдром | Стойкая эозинофилия с поражением одного или нескольких органов | Сердечная недостаточность, кожные, лёгочные, неврологические или тромботические проявления | Эозинофилы обычно >1,5 × 109/л, признаки органного поражения и исключение вторичных причин |
При подозрении на эозинофильное поражение сердца необходимы количественная оценка эозинофилов, поиск вторичных причин и молекулярно-генетическое исследование, включая выявление перестройки FIP1L1-PDGFRA. При органоугрожающем течении применяют системные глюкокортикостероиды, а при клональных формах с активностью тирозинкиназы — иматиниб. Лечение сердечной недостаточности проводят одновременно с подавлением эозинофильного воспаления и профилактикой тромбоэмболий по индивидуальным показаниям.