2) аммиака в артериальной крови (+)
3) аммиака в венозной крови
4) экскреции меди с мочой
Для печёночной энцефалопатии характерна гипераммониемия, особенно хорошо отражаемая при определении концентрации аммиака в артериальной крови. При печёночной недостаточности и портосистемном шунтировании аммиак, образующийся в кишечнике при метаболизме белков, недостаточно превращается в мочевину в печени и поступает в системный кровоток. В центральной нервной системе он захватывается астроцитами с образованием глутамина, что вызывает их набухание, нарушает нейромедиаторный баланс и способствует развитию когнитивных и двигательных расстройств.
Артериальная концентрация аммиака лучше отражает его поступление к головному мозгу, тогда как венозный показатель может быть менее информативным из-за утилизации аммиака мышцами и влияния условий взятия образца. Повышение аммиака поддерживает диагноз, но не является самостоятельным критерием тяжести энцефалопатии: клиническая оценка сознания и неврологического статуса имеет определяющее значение. Нарушения обмена меди и её повышенная экскреция с мочой более характерны для болезни Вильсона, а не для типичной печёночной энцефалопатии.
| Признак | Диагностическое значение |
|---|---|
| Аммиак в артериальной крови | Повышение отражает системную гипераммониемию и является характерным биохимическим признаком печёночной энцефалопатии. |
| Аммиак в венозной крови | Может повышаться, но результат сильнее зависит от мышечной утилизации аммиака, наложения жгута, физической нагрузки и задержки обработки образца. |
| Механизм гипераммониемии | Снижение детоксикационной функции печени и портосистемное шунтирование приводят к обходу печёночного цикла мочевины. |
| Нейротоксическое действие | Накопление глутамина в астроцитах вызывает их отёк, а также нарушает глутаматергическую и ГАМК-ергическую нейротрансмиссию. |
| Клиническая классификация West Haven | Степень 0–I характеризуется минимальными когнитивными нарушениями, II — дезориентацией и астериксисом, III — выраженной спутанностью сознания, IV — комой. |
| Факторы-провокаторы | Кровотечение из ЖКТ, инфекция, запор, обезвоживание, гипокалиемия, гипонатриемия, избыток седативных препаратов и чрезмерная диуретическая терапия. |
| Нарушения обмена меди | Снижение церулоплазмина, изменения общей и свободной меди и повышение экскреции меди с мочой указывают прежде всего на болезнь Вильсона. |
Диагноз печёночной энцефалопатии устанавливают по совокупности признаков хронического или острого поражения печени, портосистемного шунтирования и характерных нейропсихических нарушений. При лечении устраняют провоцирующий фактор, назначают лактулозу для уменьшения всасывания аммиака и при недостаточном эффекте добавляют рифаксимин. В тяжёлых случаях необходимы интенсивное наблюдение, коррекция отёка мозга и оценка показаний к трансплантации печени.