2) пролапсом митрального клапана
3) дилатационной кардиомиопатией
4) аортальной недостаточностью
Двойной верхушечный толчок является характерным физикальным признаком гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Его первая, пресистолическая, волна обусловлена усиленным сокращением левого предсердия, проталкивающего кровь в малоподатливый гипертрофированный левый желудочек; вторая соответствует мощному сокращению самого желудочка. Снижение диастолической растяжимости при ГКМП связано с гипертрофией миокарда и нарушением его релаксации, поэтому вклад систолы предсердий в наполнение желудочка становится особенно заметным.
При обструктивной форме ГКМП дополнительное значение имеют асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, систолическое переднее движение передней створки митрального клапана и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка. Систолический шум при этом усиливается при пробе Вальсальвы и переходе в вертикальное положение, когда уменьшается венозный возврат, и ослабевает при приседании. Пролапс митрального клапана чаще проявляется среднесистолическим щелчком, при дилатационной кардиомиопатии верхушечный толчок обычно разлитой и смещённый, а при аортальной недостаточности — усиленный, гиперкинетический и смещённый вниз и влево, но не типично двойной.
| Состояние | Характер верхушечного толчка | Патофизиологическая основа | Ключевые признаки для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Двойной, усиленный, нередко длительный | Пресистолическое сокращение предсердия на фоне жёсткого ЛЖ и мощная систола желудочка | Гипертрофия стенок без другой причины, диастолическая дисфункция, возможен систолический шум |
| Обструктивная форма ГКМП | Двойной или тройной, с выраженным систолическим компонентом | Асимметричная гипертрофия перегородки и динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ | Шум усиливается при Вальсальве и вставании, на эхокардиографии выявляются SAM митрального клапана и градиент давления |
| Необструктивная форма ГКМП | Двойной, преимущественно за счёт пресистолической волны | Выраженная диастолическая ригидность без значимой обструкции выносящего тракта | Градиент в выносящем тракте отсутствует или невелик, но сохраняются гипертрофия и нарушение релаксации |
| Пролапс митрального клапана | Обычно нормальный или умеренно гиперкинетический, не типично двойной | Пролабирование створки в левое предсердие во время систолы | Среднесистолический щелчок, позднесистолический шум, эхокардиографическое смещение створки за плоскость митрального кольца |
| Дилатационная кардиомиопатия | Разлитой, смещённый влево и вниз, часто ослабленный | Дилатация ЛЖ и снижение его сократительной способности | Увеличение полости желудочка, сниженная фракция выброса, функциональная митральная или трикуспидальная регургитация |
| Аортальная недостаточность | Гиперкинетический, куполообразный , смещённый; двойной компонент не является типичным | Объёмная перегрузка ЛЖ из-за диастолического возврата крови из аорты | Широкое пульсовое давление, ранний диастолический убывающий шум, дилатация и гипертрофия ЛЖ |
Окончательная диагностика ГКМП основывается на эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердца: у взрослого выявляют необъяснимое утолщение миокарда обычно до 15 мм и более, а у родственников больного или при наличии генетических данных диагностически значимым может быть показатель 13–14 мм. При обследовании оценивают не только толщину стенок, но и размер полости ЛЖ, диастолическую функцию, наличие обструкции и митральной регургитации. Выявление двойного верхушечного толчка должно служить поводом для поиска ГКМП и оценки семейного анамнеза, поскольку заболевание нередко имеет наследственный характер.