2) наличие выраженной протеинурии и упорной гипотонии (+)
3) макрогематурию
4) кожные высыпания
Наиболее типичное поражение почек при амилоидозе связано с отложением амилоида в мезангии и стенках капилляров клубочков. Это нарушает целостность гломерулярного фильтра и приводит к выраженной, нередко нефротической протеинурии, гипоальбуминемии, отёкам и гиперлипидемии. В дальнейшем возможно прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации, однако быстропрогрессирующая почечная недостаточность не относится к ведущему раннему проявлению заболевания.
Упорная артериальная или ортостатическая гипотония при амилоидозе обычно отражает системный характер процесса. Она может быть обусловлена автономной нейропатией, поражением миокарда, снижением эффективного циркулирующего объёма при нефротическом синдроме и потерей сосудистого тонуса. Поэтому сочетание значительной протеинурии с гипотонией особенно характерно для системного, прежде всего AL-амилоидоза, хотя гипотония не является специфическим изолированным критерием амилоидного поражения почек.
| Признак | Связь с амилоидозом почек | Патогенетическая основа или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Выраженная протеинурия | Типичное проявление | Отложение амилоида в клубочках повышает проницаемость фильтра; возможно развитие нефротического синдрома. |
| Гипоальбуминемия и отёки | Частое следствие протеинурии | Потеря альбумина с мочой снижает онкотическое давление плазмы и способствует задержке натрия и воды. |
| Стойкая или ортостатическая гипотония | Признак системного амилоидоза | Возникает при автономной нейропатии, кардиальном поражении и уменьшении эффективного объёма циркулирующей крови. |
| Снижение функции почек | Обычно позднее проявление | Связано с выраженным клубочковым, сосудистым и интерстициальным поражением; чаще развивается постепенно. |
| Гематурия | Не ведущий признак | Микрогематурия возможна, но массивная макрогематурия для амилоидоза нехарактерна и требует поиска другой причины. |
| Подтверждение амилоида | Морфологический критерий | В биоптате выявляют конгофильные отложения с яблочно-зелёным свечением при поляризации; тип белка устанавливают иммуногистохимически или масс-спектрометрией. |
При подозрении на амилоидоз оценивают суточную протеинурию или отношение альбумин/креатинин мочи, расчётную скорость клубочковой фильтрации и выраженность ортостатического падения давления. Одновременно необходимо обследовать пациента на моноклональный иммуноглобулин и лёгкие цепи, а также на хронические воспалительные заболевания, поскольку это помогает определить тип амилоидоза. Макрогематурия и кожные высыпания не являются типичными проявлениями амилоидной нефропатии и требуют дифференциальной диагностики с гломерулонефритом, васкулитом или дерматологическим заболеванием.