2) клетки Березовского – Штернберга
3) эпителиоидные клетки и гигантские клетки типа Пирогова – Ландханса (+)
4) гистиоциты
Саркоидная гранулёма представляет собой компактное скопление активированных эпителиоидных клеток, происходящих из моноцитарно-макрофагальной системы, и многоядерных гигантских клеток типа Пирогова–Лангханса. Формирование гранулёмы связано с хроническим Т-клеточно-опосредованным иммунным ответом: CD4+-лимфоциты продуцируют провоспалительные цитокины, прежде всего интерферон-γ и фактор некроза опухоли-α, которые активируют макрофаги и способствуют их превращению в эпителиоидные и гигантские клетки.
Типичным морфологическим признаком является неказеозная, или неэпителиоидноклеточная без некроза , гранулёма со скудным периферическим лимфоцитарным ободком. В цитоплазме гигантских клеток иногда выявляются астероидные тельца и тельца Шауманна, однако они не являются патогномоничными. Диагноз устанавливают только при сопоставлении биопсийной картины с клиническими и лучевыми данными и после исключения инфекционных, профессиональных и иных причин гранулематозного воспаления.
| Заболевание или процесс | Морфологическая характеристика | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Саркоидоз | Плотные эпителиоидно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками Пирогова–Лангханса | Обычно отсутствует казеозный некроз, микробиологические исследования отрицательны |
| Туберкулёз | Эпителиоидные гранулёмы с гигантскими клетками, часто с центральным казеозным некрозом | Возможное выявление кислотоустойчивых микобактерий или ДНК Mycobacterium tuberculosis |
| Грибковая инфекция | Гранулематозное воспаление, иногда с некрозом и нагноением | Грибковые элементы выявляются специальными окрасками и культуральным методом |
| Бериллиоз | Неказеозные гранулёмы, морфологически сходные с саркоидными | Профессиональный контакт с бериллием и положительный тест пролиферации лимфоцитов |
| Гранулёма инородного тела | Преобладают гигантские клетки инородных тел вокруг экзогенного материала | Частицы материала обнаруживаются при микроскопии, иногда в поляризованном свете |
| Лимфома Ходжкина | Опухолевый полиморфноклеточный инфильтрат с клетками Березовского–Штернберга | Крупные атипичные клетки экспрессируют CD30 и обычно CD15 |
Многоядерные гигантские клетки при саркоидозе образуются вследствие слияния активированных макрофагов, поэтому их наличие отражает длительно сохраняющийся клеточный иммунный ответ. Одна лишь морфология не позволяет окончательно подтвердить саркоидоз, поскольку сходные гранулёмы встречаются при инфекциях и воздействии неорганических антигенов. Перед назначением иммуносупрессивной терапии особенно важно исключить туберкулёз и микозы. При длительном течении гранулематозное воспаление может сменяться фиброзом и приводить к стойкому нарушению функции поражённого органа.