2) внутриклеточного гемолиза
3) гломерулопатий
4) амилоидоза почек
Свободный гемоглобин появляется в плазме при разрушении эритроцитов непосредственно в сосудистом русле. Высвобожденный гемоглобин связывается с гаптоглобином, поэтому на ранних этапах внутрисосудистого гемолиза концентрация этого транспортного белка резко снижается. Когда связывающая способность гаптоглобина исчерпана, развивается гемоглобинемия, а избыток гемоглобина фильтруется в почечных клубочках и может вызывать гемоглобинурию.
Дополнительными лабораторными признаками служат повышение активности лактатдегидрогеназы, преимущественно фракции ЛДГ-1, увеличение непрямого билирубина и ретикулоцитоз как отражение компенсаторного усиления эритропоэза. При продолжительном процессе клетки проксимальных канальцев накапливают железо, а после их слущивания возникает гемосидеринурия. В отличие от этого, при внутриклеточном, или внесосудистом, гемолизе эритроциты преимущественно поглощаются макрофагами селезёнки и печени, поэтому значимого появления свободного гемоглобина в плазме обычно не наблюдается.
| Диагностический признак | Внутрисосудистый гемолиз | Внесосудистый гемолиз |
|---|---|---|
| Основное место разрушения эритроцитов | Просвет кровеносных сосудов | Макрофаги селезёнки, печени и костного мозга |
| Свободный гемоглобин плазмы | Повышен, развивается гемоглобинемия | Обычно отсутствует или повышен незначительно |
| Гаптоглобин | Резко снижен вследствие связывания свободного гемоглобина | Нормальный или умеренно сниженный |
| Изменения мочи | Гемоглобинурия, при длительном течении гемосидеринурия | Гемоглобинурия обычно отсутствует |
| Клинические особенности | Возможны тёмная моча, острое повреждение почек, желтуха | Часто наблюдаются спленомегалия и желтуха |
| Типичные причины | Несовместимое переливание крови, механическое повреждение эритроцитов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Аутоиммунные гемолитические анемии, наследственный сфероцитоз, гемоглобинопатии |
Обнаружение свободного гемоглобина плазмы необходимо оценивать совместно с уровнем гаптоглобина, активностью ЛДГ, билирубином и результатами исследования мочи. Такая совокупность показателей позволяет подтвердить гемолитический синдром и определить преимущественное место разрушения эритроцитов. Выраженная гемоглобинурия требует контроля функции почек, поскольку гемовый пигмент оказывает прямое токсическое действие на канальцевый эпителий. Установление причины гемолиза определяет дальнейшую тактику лечения и необходимость неотложных мероприятий.