2) эритроцитарном лейкозе
3) острой кровопотере
4) миелолейкозе (+)
Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с наличием в периферической крови промиелоцитов наиболее характерен для миелолейкоза, прежде всего хронического миелолейкоза (ХМЛ). При этом заболевании происходит клональная пролиферация клеток гранулоцитарного ростка, поэтому в крови одновременно выявляются зрелые нейтрофилы и представители разных стадий их созревания: миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты. Лейкоцитоз может достигать десятков и сотен тысяч в 1 мкл.
Ключевым молекулярным механизмом ХМЛ является образование химерного гена BCR::ABL1 вследствие транслокации t(9;22)(q34;q11.2), формирующей филадельфийскую хромосому. Постоянно активная тирозинкиназа BCR::ABL1 стимулирует пролиферацию миелоидных клеток и снижает их зависимость от физиологических факторов регуляции кроветворения. В клинической картине часто присутствуют спленомегалия, слабость, потливость, снижение массы тела, а в общем анализе крови — базофилия, эозинофилия и нередко тромбоцитоз.
Изолированная реакция на острое воспаление также может сопровождаться сдвигом формулы влево, однако обычно выраженность лейкоцитоза меньше, отсутствует равномерное увеличение всех стадий гранулоцитарного созревания, а в нейтрофилах обнаруживаются токсическая зернистость и тельца Дёле. Для подтверждения ХМЛ используют цитогенетическое или молекулярное выявление филадельфийской хромосомы и транскрипта BCR::ABL1; одного количественного показателя лейкоцитов недостаточно.
| Состояние | Изменения лейкоцитарной формулы | Дополнительные признаки | Подтверждение или отличительный тест |
|---|---|---|---|
| Хронический миелолейкоз | Высокий лейкоцитоз; представлены зрелые нейтрофилы, миелоциты, метамиелоциты и промиелоциты | Базофилия, эозинофилия, возможны тромбоцитоз и спленомегалия | Выявление BCR::ABL1 или филадельфийской хромосомы |
| Лейкемоидная реакция при инфекции или воспалении | Нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, обычно без выраженного накопления всех промежуточных форм | Токсическая зернистость, тельца Дёле, клинические признаки основного заболевания | Высокая активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, отсутствие BCR::ABL1 |
| Острая кровопотеря | Кратковременный реактивный нейтрофилез, обычно без стойкого глубокого сдвига до промиелоцитов | Признаки гиповолемии, снижение гемоглобина развивается с определённой задержкой | Анамнез кровотечения, динамика гемоглобина и гематокрита |
| Острый миелоидный лейкоз | В периферической крови преобладают бластные клетки; возможен лейкемический провал | Анемия, тромбоцитопения, геморрагический и инфекционный синдромы | Миелограмма, иммунофенотипирование, выявление ≥20% бластов в большинстве диагностических ситуаций |
| Эритромиелоз (эритроидный вариант острого лейкоза) | Выраженная дисплазия и пролиферация эритроидного ростка, возможны бласты; нейтрофильный профиль не является ведущим | Тяжёлая анемия, тромбоцитопения, патологические эритроидные клетки | Исследование костного мозга с оценкой эритроидного и миелоидного ростков |
Таким образом, сочетание значительного нейтрофильного лейкоцитоза и глубокого регенераторного сдвига отражает патологическую активацию гранулоцитарного ростка. Наиболее специфичным признаком миелолейкоза является не сама цифра лейкоцитов, а сочетание лейкоцитоза с базофилией, спленомегалией и наличием BCR::ABL1. При подтверждении ХМЛ основой терапии служат ингибиторы тирозинкиназы, направленные против белка BCR::ABL1.