2) внутрисосудистого гемолиза (+)
3) геморрагического цистита, как осложнения терапии циклофосфаном
4) терминальной стадии хронической почечной недостаточности
Гемосидеринурия наиболее характерна для внутрисосудистого гемолиза. При разрушении эритроцитов непосредственно в сосудистом русле в плазме накапливается свободный гемоглобин. После насыщения гаптоглобина гемоглобин фильтруется в клубочках, реабсорбируется клетками проксимальных канальцев и частично превращается в гемосидерин — внутриклеточное депо железа. Содержащие гемосидерин клетки слущиваются в просвет канальцев и выявляются в мочевом осадке, обычно не сразу, а через несколько суток от начала гемолиза.
Обнаружение гемосидерина подтверждают окраской осадка мочи на железо, чаще реакцией с берлинской лазурью (реакция Перлса). Для внутрисосудистого гемолиза также типичны гемоглобинемия, гемоглобинурия, снижение концентрации гаптоглобина, повышение лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, а также ретикулоцитоз. При внесосудистом гемолизе эритроциты преимущественно уничтожаются макрофагами селезёнки и печени, поэтому свободный гемоглобин обычно не поступает в мочу и гемосидеринурия не является ведущим признаком.
| Состояние | Основной механизм | Признаки в моче и лабораторные особенности |
|---|---|---|
| Внутрисосудистый гемолиз | Распад эритроцитов в сосудистом русле с высвобождением свободного гемоглобина | Гемоглобинурия и гемосидеринурия; низкий гаптоглобин, высокий ЛДГ, непрямой билирубин |
| Внесосудистый гемолиз | Фагоцитоз эритроцитов макрофагами селезёнки и печени | Обычно отсутствуют гемоглобинурия и гемосидеринурия; возможны спленомегалия и преимущественная гипербилирубинемия |
| Истинная гематурия | Кровотечение из мочевых путей или повреждение клубочкового фильтра | Эритроциты в моче; при сохранённых эритроцитах микроскопия позволяет отличить гематурию от гемоглобинурии |
| Миоглобинурия | Распад мышечных волокон при рабдомиолизе | Положительная реакция на кровь при малом числе эритроцитов; резко повышена креатинкиназа, гемосидерин отсутствует |
| Геморрагический цистит после циклофосфамида | Токсическое повреждение уротелия акролеином | Макро- или микрогематурия, боли и учащённое мочеиспускание; гемосидеринурия нехарактерна |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Клональный дефицит GPI-якорных белков и повышенная чувствительность эритроцитов к комплементу | Хронический внутрисосудистый гемолиз, гемоглобинурия и возможная гемосидеринурия; часто выявляются цитопении и тромбозы |
| Терминальная хроническая болезнь почек | Глубокое снижение фильтрационной и канальцевой функции | Нет специфической гемосидеринурии; характерны азотемия, метаболический ацидоз, анемия и электролитные нарушения |
Гемосидеринурия является маркером переноса и переработки фильтрованного свободного гемоглобина в почечных канальцах. Отрицательная реакция на гемосидерин не исключает недавно начавшийся внутрисосудистый гемолиз, поскольку для накопления железа в клетках требуется время. Интерпретация результата должна проводиться вместе с общим анализом мочи, показателями гемолиза и клиническими данными. Наиболее важная дифференциальная задача — отличить гемоглобинурию от гематурии и миоглобинурии.