2) аутоиммунная тромбоцитопения без кровотечения
3) тромбоцитопения неиммунного характера (+)
4) гемофилия А
Тромбоцитарный концентрат показан при неиммунной тромбоцитопении, когда дефицит тромбоцитов приводит к риску кровотечения или уже сопровождается клинически значимым геморрагическим синдромом. Переливание восполняет количество функционирующих тромбоцитов и восстанавливает первичный гемостаз. К неиммунным причинам относятся угнетение кроветворения при химиотерапии или аплазии костного мозга, массивная кровопотеря и гемодилюция, а также потребление тромбоцитов при некоторых коагулопатиях.
Решение о трансфузии принимают с учетом числа тромбоцитов, динамики показателя, наличия кровотечения, сопутствующей лихорадки, инфекции и планируемого вмешательства; сама по себе лабораторная тромбоцитопения не всегда требует переливания. При стабильной гипопродуктивной тромбоцитопении профилактическая трансфузия обычно рассматривается при уровне менее 10 × 109/л, а перед большинством инвазивных процедур целевой уровень составляет около 50 × 109/л. При аутоиммунной тромбоцитопении без кровотечения тромбоциты быстро разрушаются аутоантителами, поэтому их профилактическое введение неэффективно; при жизнеугрожающем кровотечении они применяются только как экстренная мера вместе с терапией, подавляющей иммунное разрушение.
| Клиническая ситуация | Основной дефект гемостаза | Тактика в отношении тромбоцитарного концентрата |
|---|---|---|
| Неиммунная гипопродуктивная тромбоцитопения | Недостаточное образование тромбоцитов в костном мозге | Показан при выраженной тромбоцитопении, кровотечении или перед инвазивной процедурой; возможна профилактическая трансфузия при критически низком уровне |
| Тромбоцитопения потребления, например при ДВС-синдроме | Ускоренное использование тромбоцитов в зоне патологической активации свертывания | Переливание проводят при кровотечении или высоком риске вмешательства одновременно с лечением причины; изолированная коррекция анализа не является целью |
| Аутоиммунная тромбоцитопения без кровотечения | Антитела ускоряют разрушение собственных и перелитых тромбоцитов | Рутинное переливание не показано; при угрожающем кровотечении — экстренно, обычно в сочетании с глюкокортикостероидами и внутривенным иммуноглобулином |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Микротромбообразование и потребление тромбоцитов при дефиците ADAMTS13 | Обычно избегают переливания, так как оно может усилить микроциркуляторный тромбоз; исключение — жизнеугрожающее кровотечение |
| Гемофилия A | Недостаточность фактора VIII плазменного каскада свертывания | Применяют концентрат фактора VIII или другие препараты заместительной терапии, а не тромбоциты |
| Гемофилия B | Недостаточность фактора IX плазменного каскада свертывания | Показан концентрат фактора IX; переливание тромбоцитов не устраняет дефект коагуляции |
Перед трансфузией необходимо подтвердить причину тромбоцитопении и оценить клинические признаки кровоточивости, поскольку тактика определяется не только числом тромбоцитов. При повторных переливаниях возможно развитие аллоиммунизации и рефрактерности, проявляющейся недостаточным приростом тромбоцитов после трансфузии. В таких случаях оценивают прирост через 10–60 минут и при необходимости используют HLA-совместимые или перекрестно совместимые компоненты.