2) фокально-сегментарный гломерулосклероз
3) липоидный нефроз
4) мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) (+)
Правильный ответ — мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) вариант. Для него характерно сочетание выраженной мезангиальной пролиферации и ремоделирования капиллярных стенок с их утолщением, интерпозицией мезангия и формированием двуконтурности базальной мембраны. В иммунофлюоресцентном исследовании выявляются иммунные комплексы и/или отложения компонентов комплемента, а клинически часто формируется смешанный нефритический и нефротический синдром: гематурия, значительная протеинурия, артериальная гипертензия, гипокомплементемия и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации.
Неблагоприятный прогноз связан с диффузным повреждением клубочкового фильтра и постоянной активацией иммунных и комплемент-зависимых механизмов, что способствует развитию гломерулосклероза, тубулоинтерстициального фиброза и хронической болезни почек вплоть до терминальной почечной недостаточности. Мембранопролиферативный паттерн может быть первичным либо вторичным при хронической инфекции вирусами гепатита B и C, аутоиммунных заболеваниях, криоглобулинемии и моноклональных гаммапатиях. В современной нефропатологии это прежде всего морфологический паттерн, поэтому окончательная оценка прогноза требует учета причины, выраженности протеинурии, уровня креатинина, активности воспалительных изменений и степени фиброза.
| Вариант | Основные признаки | Прогностическая характеристика |
|---|---|---|
| Мембранопролиферативный | Мезангиальная гиперклеточность, расширение мезангия, утолщение и двуконтурность капиллярных стенок; иммунные или комплементные депозиты | Часто прогрессирующее течение, высокий риск снижения функции почек и формирования терминальной почечной недостаточности |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз отдельных сегментов части клубочков; нередко выраженная протеинурия и артериальная гипертензия | Может иметь неблагоприятный прогноз, особенно при вторичном варианте, стойкой протеинурии и снижении СКФ |
| Мезангиопролиферативный | Преимущественная пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса при относительно сохранных капиллярных петлях | Течение вариабельно и зависит от причины, степени протеинурии, гипертензии и выраженности фиброза |
| Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений) | При световой микроскопии существенных изменений мало; электронная микроскопия выявляет диффузное слияние ножек подоцитов | Обычно нефротический синдром с высокой чувствительностью к глюкокортикостероидам и относительно благоприятным прогнозом |
| Факторы неблагоприятного прогноза | Стойкая массивная протеинурия, высокий уровень креатинина, артериальная гипертензия, полулуния, выраженный интерстициальный фиброз и атрофия канальцев | Ускоряют потерю нефронов независимо от исходного морфологического варианта |
| Подтверждение мембранопролиферативного паттерна | Биопсия почки с использованием световой, иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии; оценка С3, иммуноглобулинов и электронно-плотных депозитов | Позволяет определить механизм заболевания и выбрать этиотропную или патогенетическую терапию |
При выявлении мембранопролиферативного паттерна необходимо искать вторичную причину с помощью исследования комплемента, маркеров вирусных гепатитов, аутоиммунологических тестов, криоглобулинов и моноклональных белков. Базовые меры включают контроль артериального давления и протеинурии, в том числе блокаду ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Иммуносупрессивная терапия применяется преимущественно при активном первичном процессе или установленном иммуновоспалительном заболевании и не заменяет лечение основной причины.