2) степень угнетения нормальных ростков кроветворения
3) субстрат опухоли (зрелые или молодые клетки) (+)
4) характер течения заболевания
В основу деления лейкозов на острые и хронические положена степень зрелости клеток, образующих опухолевый клон. При острых лейкозах происходит неопластическая пролиферация бластных клеток с блоком дифференцировки и созревания; поэтому в костном мозге и нередко в периферической крови преобладают незрелые элементы миелоидного или лимфоидного ряда. Для большинства острых лейкозов диагностически значимой является доля бластов не менее 20% в костном мозге или крови, хотя для отдельных генетически определённых вариантов существуют специальные критерии.
При хронических лейкозах опухолевый клон сохраняет способность к созреванию, поэтому представлены преимущественно зрелые и промежуточные формы клеток соответствующего ростка. Так, при хроническом миелолейкозе выявляется весь спектр гранулоцитарного созревания, а при хроническом лимфолейкозе — клональная популяция зрелых В-лимфоцитов. Возраст пациента, выраженность цитопений и темп клинического течения могут различаться, но являются вторичными характеристиками и не определяют данное принципиальное разделение.
| Критерий | Острые лейкозы | Хронические лейкозы |
|---|---|---|
| Основной субстрат опухоли | Бластные, морфологически незрелые клетки | Зрелые или созревающие клетки |
| Дифференцировка клеток | Выраженно нарушена, часто имеется блок созревания | В значительной степени сохранена |
| Костномозговая картина | Массивная инфильтрация бластами; обычно ≥20% бластов | Гиперплазия соответствующего ростка с сохранением последовательных стадий созревания |
| Периферическая кровь | Бласты могут преобладать; возможен лейкемический провал | Чаще выявляются зрелые и промежуточные формы клеток |
| Типичные представители | Острый миелоидный и острый лимфобластный лейкоз | Хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз |
| Клиническое течение | Обычно быстро прогрессирующее, с ранней недостаточностью кроветворения | Чаще медленное, нередко с постепенным переходом в фазу прогрессии |
| Ключевые методы подтверждения | Миелограмма, проточная цитометрия, цитогенетические и молекулярные исследования | Иммунофенотипирование, цитогенетика и молекулярная диагностика, например выявление BCR::ABL1 при хроническом миелолейкозе |
Таким образом, правильным является ответ, связанный с субстратом опухоли: определяющим служит преобладание незрелых либо зрелых клеток. Острые лейкозы требуют неотложного специализированного лечения из-за быстрого накопления бластов и вытеснения нормального кроветворения. При хронических формах клиническая тактика зависит от варианта заболевания, молекулярных маркеров, симптомов и фазы процесса. Деление по зрелости клеток отражено в современных классификациях опухолей кроветворной и лимфоидной тканей.