2) гемодиализе (+)
3) билиарном циррозе печени
4) болезни Вильсона – Коновалова
У пациентов с терминальной хронической болезнью почек, получающих гемодиализ, нарушается гомеостаз микроэлементов: изменяются связывание меди с белками, её распределение между плазмой и тканями, активность воспалительных процессов и обмен церулоплазмина. Поскольку большая часть циркулирующей меди связана с белками, она ограниченно проходит через диализную мембрану, поэтому процедура не обеспечивает её стабильного удаления. В исследованиях у части больных на гемодиализе выявляли более высокую концентрацию меди по сравнению со здоровыми лицами, хотя возможны и нормальные либо сниженные значения.
Гиперкуприя при гемодиализе может усиливаться на фоне хронического воспаления, инфекций, заболеваний печени, приёма медьсодержащих препаратов или поступления микроэлемента из воды и компонентов диализной системы. Церулоплазмин относится к белкам острой фазы и переносит основную часть меди плазмы, поэтому повышение общей концентрации меди не всегда означает увеличение токсичной свободной фракции. Для клинической интерпретации определяют медь и церулоплазмин одновременно, оценивают маркеры воспаления, функцию печени, лекарственный анамнез и качество диализной воды.
| Состояние | Особенности обмена меди | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Гемодиализ и терминальная почечная недостаточность | Возможны повышение общей меди, нарушение её связывания и ограниченное удаление белково-связанной фракции | Уремия, заместительная почечная терапия, оценка диализной воды, меди, церулоплазмина и С-реактивного белка |
| Профессиональное воздействие меди | Избыточное поступление меди через дыхательные пути или желудочно-кишечный тракт | Работа с медной рудой, плавкой или обработкой металла; производственный анамнез и санитарно-гигиенические исследования |
| Болезнь Вильсона — Коновалова | Тканевое накопление и повышение не связанной с церулоплазмином меди при часто сниженной общей меди сыворотки | Низкий церулоплазмин, повышенная экскреция меди с мочой, кольца Кайзера — Флейшера, мутации ATP7B |
| Первичный билиарный холангит | Вторичная задержка меди в печени вследствие холестаза; сывороточная концентрация вариабельна | Холестатический профиль, повышение щелочной фосфатазы, антимитохондриальные антитела, преимущественно печёночное накопление меди |
| Алиментарная железодефицитная анемия | Гиперкуприя не является обязательным или специфичным лабораторным признаком | Снижение ферритина и насыщения трансферрина, микроцитоз, гипохромия, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки |
| Острое или хроническое воспаление | Общая медь может повышаться вслед за увеличением церулоплазмина как белка острой фазы | Повышение С-реактивного белка и других маркеров воспаления без признаков специфической интоксикации медью |
Изолированное повышение общей меди в крови не подтверждает интоксикацию и должно оцениваться с учётом концентрации церулоплазмина. У пациентов на гемодиализе показатели микроэлементного обмена могут существенно различаться в зависимости от сопутствующего воспаления, питания, лекарственной терапии и технических характеристик диализа. При стойкой гиперкуприи необходимо исключить профессиональное воздействие, холестаз, неконтролируемый приём добавок и загрязнение воды. Клиническое значение имеет не только общая концентрация меди, но и увеличение её биологически активной, не связанной с церулоплазмином фракции.