2) непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (+)
3) желчных пигментов в моче
4) объема эритроцитов в крови
Гемолитический синдром представляет собой ускоренное разрушение эритроцитов с высвобождением гемоглобина и усиленным образованием продуктов распада гема. Непрямой (неконъюгированный) билирубин повышается вследствие перегрузки печени гемом; он плохо растворим в воде и транспортируется в крови в связи с альбумином. Свободный гемоглобин в плазме является особенно важным признаком внутрисосудистого гемолиза, который возможен при воздействии окислителей, гемолитических ядов, некоторых лекарственных средств и токсинов.
Совместное определение этих показателей позволяет подтвердить гемолиз и оценить его механизм. При внутрисосудистом разрушении эритроцитов могут возникать анемия, бледность, тахикардия, желтушность склер и кожи, а также темная моча вследствие гемоглобинурии. При этом концентрация гемоглобина и гематокрит могут оставаться нормальными на раннем этапе, поэтому изменение объема эритроцитов не является специфическим критерием гемолитического синдрома.
Эозинофилия не характеризует гемолиз, а определение билирубина в моче не отражает типичный механизм заболевания: неконъюгированный билирубин не фильтруется через почечный барьер. В моче при гемолизе чаще выявляются гемоглобин и повышенное содержание уробилиногена, тогда как билирубинурия более характерна для конъюгированной гипербилирубинемии при холестазе или поражении печени.
| Показатель | Изменение при гемолизе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Непрямой билирубин | Повышается | Отражает усиленный распад гема; особенно значим при сочетании с признаками анемии и ретикулоцитозом |
| Свободный гемоглобин плазмы | Повышается преимущественно при внутрисосудистом гемолизе | Подтверждает выход гемоглобина из эритроцитов непосредственно в кровоток |
| Гаптоглобин | Снижается | Расходуется при связывании свободного гемоглобина; наиболее информативен в комплексе с другими маркерами |
| Лактатдегидрогеназа | Повышается, особенно фракция ЛДГ-1 | Неспецифический признак клеточного распада, поддерживающий диагноз гемолиза |
| Ретикулоциты | Увеличиваются после активации эритропоэза | Свидетельствуют о компенсаторной реакции костного мозга; в первые часы могут еще не повышаться |
| Общий анализ мочи | Возможны гемоглобинурия и уробилиногенурия | Помогает выявить внутрисосудистый гемолиз и оценить риск гемоглобин-ассоциированного поражения почек |
Определение непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме является базовой частью лабораторной диагностики гемолитического синдрома при острых отравлениях у детей. Для повышения точности результаты оценивают вместе с общим анализом крови, ретикулоцитами, ЛДГ, гаптоглобином и исследованием мочи. В динамике необходимо контролировать функцию почек, поскольку массивная гемоглобинурия может осложниться острым повреждением почек. Интерпретация должна учитывать сроки отравления и возможное сочетание гемолиза с токсическим поражением печени.