2) остром гепатите и циррозе печени
3) гемохроматозе
4) лечении препаратами железа и в случаях удаления их из организма с помощью комплексообразователей (+)
Повышение содержания железа в моче при лечении препаратами железа наиболее вероятно при парентеральном введении, применении высоких доз или передозировке. В этих условиях может временно насыщаться трансферрин — основной транспортный белок железа — и появляться низкомолекулярное, не связанное с трансферрином железо, часть которого становится доступной для почечной экскреции. В обычных условиях железо прочно связано с белками плазмы, поэтому его клубочковая фильтрация минимальна.
Особенно выраженная железурия возникает при применении комплексообразователей, то есть хелаторов железа. Дефероксамин связывает Fe3+ из лабильного пула, ферритина и гемосидерина с образованием водорастворимого ферриоксамина, который выводится почками и может придавать моче красноватую окраску. Деферипрон также образует стабильный комплекс с Fe3+, значительная часть которого экскретируется с мочой; поэтому увеличение суточной экскреции железа отражает фармакологический эффект хелатной терапии.
При гемохроматозе, заболеваниях печени и свинцовой сидеробластической анемии возможны увеличение запасов железа, гиперферритинемия или повышение сывороточного железа, однако изолированная железурия не является для них ведущим диагностическим признаком. Железо преимущественно остается связанным с трансферрином либо депонируется в тканях. Следовательно, ключевым механизмом правильного ответа является перевод тканевого или циркулирующего железа в растворимый хелатный комплекс, пригодный для выведения из организма.
| Состояние или вмешательство | Основной механизм | Характерные лабораторные признаки | Значение исследования мочи |
|---|---|---|---|
| Терапия дефероксамином | Образование водорастворимого комплекса ферриоксамина | Увеличение экскреции железа, возможная красноватая окраска мочи | Железурия отражает хелатирующий эффект |
| Терапия деферипроном | Связывание Fe3+ в стабильный комплекс | Выведение свободного препарата, метаболита и железо-хелатного комплекса почками | Суточная экскреция может возрастать |
| Терапия деферазироксом | Хелатирование трехвалентного железа | Снижение ферритина и тканевой перегрузки железом | Железо выводится преимущественно с калом, поэтому выраженная железурия нехарактерна |
| Высокие дозы или передозировка железа | Насыщение трансферрина и появление не связанного с ним железа | Повышение сывороточного железа и насыщения трансферрина | Возможна транзиторная железурия, особенно после парентерального введения |
| Наследственный гемохроматоз | Повышенное кишечное всасывание и тканевое накопление железа | Высокое насыщение трансферрина, повышение ферритина, увеличение железа печени | Железурия без лечения не является типичным критерием |
| Острый гепатит или цирроз | Цитолиз гепатоцитов и нарушение обмена ферритина | Повышение аминотрансфераз, ферритина, иногда сывороточного железа | Определение железа в моче имеет ограниченную диагностическую ценность |
| Свинцовая сидеробластическая анемия | Ингибирование ферментов синтеза гема | Базофильная пунктация эритроцитов, повышение свинца и δ-аминолевулиновой кислоты | Диагностически значимо выявление свинца и метаболитов порфиринового обмена, а не железурии |
Оценка железа в моче должна проводиться с учетом применяемого хелатора, времени забора материала и функции почек. Для контроля общей перегрузки организма железом более информативны динамика ферритина, насыщение трансферрина и магнитно-резонансная оценка концентрации железа в печени и миокарде. Эффективная хелатная терапия должна обеспечивать отрицательный баланс железа, при котором его выведение превышает поступление. При этом деферазирокс отличается от дефероксамина и деферипрона преимущественно кишечным путем экскреции железа.