2) отсутствие головки корня
3) расширение корня легкого
4) отсутствие тела корня
Гипоплазия легочной артерии — врожденное недоразвитие ее ствола или одной из ветвей с уменьшением диаметра и объема сосудистого русла. Поэтому наиболее характерным признаком является сужение корня легкого, прежде всего его сосудистой части. На рентгенограмме это проявляется уменьшением или слабой выраженностью соответствующей тени корня, а при одностороннем поражении — асимметрией корней легких.
Морфологической основой изменения служит недостаточный рост легочной артерии, нередко связанный с уменьшением кровотока через пораженное легкое или с врожденными пороками сердца. Клиническая картина зависит от степени гипоплазии: возможны одышка при нагрузке, снижение толерантности к физической нагрузке, рецидивирующие инфекции, кровохарканье; при выраженном нарушении гемодинамики формируется легочная гипертензия. Диагноз уточняют по эхокардиографии, КТ-ангиографии или МР-ангиографии, оценивая диаметр сосуда, состояние ветвей и распределение перфузии.
| Состояние | Изменение легочной артерии | Типичные признаки | Основной диагностический подход |
|---|---|---|---|
| Гипоплазия легочной артерии | Недоразвитие и уменьшение диаметра ствола или ветви | Суженный корень, уменьшение сосудистой тени, асимметрия легочного кровотока | КТ-ангиография, МР-ангиография, эхокардиография, перфузионная сцинтиграфия |
| Агенезия или аплазия | Полное отсутствие соответствующего сегмента или его просвета | Отсутствие нормальной тени сосуда, коллатеральное кровоснабжение, уменьшение объема легкого | КТ-ангиография с оценкой системных коллатералей |
| Врожденный стеноз легочной артерии | Локальное сужение сформированного сосуда | Градиент давления, постстенотическое расширение, турбулентный поток | Допплер-эхокардиография, КТ или МР-ангиография |
| Расширение корня легкого | Увеличение диаметра центральных легочных артерий | Легочная гипертензия, усиление сосудистого рисунка или высокий легочный кровоток | Эхокардиография с оценкой давления в легочной артерии |
| Гипоплазия при тетраде Фалло | Недоразвитие ствола и/или ветвей легочной артерии | Ограничение легочного кровотока, цианоз, сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки | Комплексная эхокардиография и КТ-ангиография перед коррекцией |
| Односторонняя гипоплазия | Преимущественное уменьшение одной легочной артерии | Асимметрия корней, гипоперфузия пораженного легкого, компенсаторное усиление кровотока в другом | Сравнительная оценка диаметров сосудов и перфузии обоих легких |
Таким образом, уменьшение диаметра сосудистой части корня является прямым следствием недоразвития легочной артерии. Отсутствие отдельных частей корня указывает скорее на агенезию или аплазию, а не на гипоплазию. Расширение корня, напротив, характерно для повышенного давления или кровотока в малом круге. Тактика лечения определяется анатомией поражения и гемодинамическими последствиями; при значимом стенозе или нарушении перфузии применяют эндоваскулярную либо хирургическую коррекцию.