2) лимфоцитов
3) эритроцитов
4) сидерофагов (+)
Сидерофаги — это альвеолярные макрофаги, содержащие гранулы гемосидерина. При легочном гемосидерозе вследствие повторных диффузных альвеолярных кровоизлияний эритроциты выходят в просвет альвеол, фагоцитируются макрофагами, а железо распавшегося гемоглобина накапливается в их цитоплазме в форме гемосидерина. Поэтому обнаружение сидерофагов в мокроте или бронхоальвеолярном лаваже служит важным цитологическим признаком перенесенного внутриальвеолярного кровотечения.
Гемосидерин выявляют окраской по Перлсу: железосодержащие гранулы приобретают синий цвет вследствие реакции образования берлинской лазури. Сидерофаги обычно появляются не сразу, а приблизительно через 48–72 часа после эпизода кровоизлияния, поэтому их отсутствие в раннем материале не исключает продолжающееся альвеолярное кровотечение. Исследование бронхоальвеолярного лаважа обладает большей диагностической чувствительностью, чем анализ мокроты; доля гемосидеринсодержащих макрофагов не менее 20% часто используется как цитологический критерий диффузного альвеолярного кровоизлияния.
Эритроциты могут присутствовать при активном кровотечении, но они быстро разрушаются и не отражают повторный характер процесса столь надежно, как сидерофаги. Нейтрофилы чаще указывают на бактериальное воспаление либо воспалительный капиллярит, а лимфоцитоз характернее для ряда интерстициальных и иммуновоспалительных заболеваний. При этом сидерофаги подтверждают факт альвеолярного кровоизлияния, но не устанавливают его причину: идиопатический легочный гемосидероз диагностируют после исключения системных васкулитов, анти-GBM-болезни, коагулопатий и кардиогенного повышения давления в легочных венах.
| Диагностический признак | Значение | Дифференциально-диагностическая оценка |
|---|---|---|
| Сидерофаги | Макрофаги с внутриклеточным гемосидерином; характерный признак повторных альвеолярных кровоизлияний | Подтверждают легочное кровотечение, но не определяют его этиологию |
| Окраска по Перлсу | Выявляет железо в виде синих гранул в цитоплазме макрофагов | Позволяет отличить гемосидерин от других внутриклеточных пигментов |
| Эритроциты | Указывают на свежее или продолжающееся кровотечение | Неспецифичны; возможна примесь крови при травматичном получении материала |
| Нейтрофилы | Могут отражать острое воспаление, инфекцию или легочный капиллярит | Не являются характерным маркером изолированного легочного гемосидероза |
| Лимфоциты | Повышаются при некоторых интерстициальных, гранулематозных и иммунных заболеваниях легких | Требуют сопоставления с КТ-картиной, иммунологическими исследованиями и клиническими данными |
| Бронхоальвеолярный лаваж | Выявляет эритроциты и гемосидеринсодержащие макрофаги с большей чувствительностью, чем мокрота | Последовательно более геморрагические порции поддерживают диагноз диффузного альвеолярного кровоизлияния |
| Железодефицитная анемия | Формируется вследствие повторной потери железа в альвеолярное пространство | В сочетании с двусторонними инфильтратами усиливает подозрение на легочный гемосидероз даже без кровохарканья |
Классическая клиническая триада включает кровохарканье, железодефицитную анемию и диффузные легочные инфильтраты, однако все три признака одновременно присутствуют не всегда. На компьютерной томографии в активной фазе обычно определяются двусторонние участки матового стекла или альвеолярной консолидации, а повторные кровоизлияния могут приводить к интерстициальному фиброзу. Для установления причины необходимы исследование мочи, определение ANCA и антител к базальной мембране клубочков, оценка гемостаза и исключение сердечной патологии. Идиопатический легочный гемосидероз остается диагнозом исключения.