2) атропина — 0,1 мл, прозерина — 1,0 мл, переливание гемодеза, при отсутствии эффекта — плазмоферез
3) преднизолона 60-90 мг, витамина В6 — 500 мг, прозерина — 2,0-3,0 мл, вспомогательную ИВЛ
4) атропина 0,1% — 1,0, преднизолона 60 мг, хлористого кальция 10% — 10,0
Миастенический криз — это острое декомпенсированное усиление слабости поперечнополосатых мышц, прежде всего дыхательной и бульбарной мускулатуры, приводящее к острой дыхательной недостаточности. В основе лежит уменьшение числа функциональных никотиновых ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного синапса, вследствие чего нарушается передача импульса. Поэтому экстренная помощь должна проводиться в условиях реанимации с непрерывным контролем дыхания, газового состава крови и сердечного ритма.
Отмеченный вариант отражает классический алгоритм применения короткодействующего ингибитора ацетилхолинэстеразы — прозерина (неостигмина), повышающего концентрацию ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Введение препарата допустимо только при готовности к немедленной коррекции мускариновых эффектов и обеспечению проходимости дыхательных путей; при отсутствии быстрого улучшения или нарастании дыхательной недостаточности показаны интубация трахеи и искусственная вентиляция лёгких. В современной практике при кризе также рассматривают внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен, а введение антихолинэстеразных средств при выраженной дыхательной недостаточности может временно ограничиваться из-за усиления бронхореи и риска аспирации.
Ключевым диагностическим признаком является сочетание флюктуирующей генерализованной мышечной слабости, птоза, дисфагии, дизартрии и снижения эффективности кашля с признаками гиповентиляции. Отсутствие эффекта от прозерина требует исключения холинергического криза, при котором передозировка антихолинэстеразных препаратов вызывает слабость на фоне гиперсаливации, бронхоспазма, брадикардии, потливости и миоза. Однако при любом варианте жизнеугрожающей дыхательной недостаточности приоритетом остаются оксигенация, вентиляционная поддержка и защита дыхательных путей, а не повторное увеличение дозы прозерина.
| Признак или подход | Миастенический криз | Холинергический криз |
|---|---|---|
| Основной механизм | Недостаточная нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения постсинаптических рецепторов | Избыток ацетилхолина вследствие передозировки ингибиторов ацетилхолинэстеразы |
| Ведущие проявления | Нарастающая слабость, птоз, дисфагия, дисфония, слабый кашель, гиповентиляция | Слабость в сочетании с гиперсаливацией, слезотечением, потливостью, бронхореей, диареей, миозом и брадикардией |
| Критерии угрозы дыхательной недостаточности | Снижение жизненной ёмкости лёгких менее 15–20 мл/кг, отрицательного давления вдоха менее 20–30 см вод. ст., гиперкапния, истощение дыхательной мускулатуры | Аналогичные респираторные критерии; дополнительно выражены бронхоспазм и скопление секрета в дыхательных путях |
| Неотложное действие | Мониторинг в ОРИТ, кислород по показаниям, санация дыхательных путей, ранняя интубация и ИВЛ при неэффективности самостоятельного дыхания | Отмена антихолинэстеразных средств, поддержка дыхания, атропин для купирования мускариновых эффектов |
| Роль прозерина | Может кратковременно улучшить нервно-мышечную передачу при контролируемом введении и отсутствии противопоказаний | Противопоказан, поскольку способен усилить холинергическую симптоматику и мышечную слабость |
| Специфическая терапия после стабилизации | Внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен; лечение триггера, коррекция инфекции и электролитных нарушений | Поддерживающая терапия и устранение передозировки; дальнейшая коррекция схемы лечения миастении |
Таким образом, правильность выбранного ответа определяется не только использованием прозерина, но и обязательной готовностью к немедленной респираторной поддержке. Интубация и ИВЛ показаны при прогрессировании гиповентиляции, нарушении защиты дыхательных путей или неэффективности неинвазивной вентиляции. Атропин должен быть доступен для уменьшения мускаринных побочных эффектов антихолинэстеразной терапии. Тактика лечения требует дифференциации миастенического и холинергического кризов и постоянного контроля функции дыхания.