2) первичной целиарной дискинезии
3) аллергическом бронхолегочном аспергиллезе
4) гипоплазии и аплазии хрящей сегментарных бронхов (+)
Правильный вариант соответствует врождённому дефекту хрящевого каркаса бронхов, известному как синдром Вильямса—Кэмпбелла. При гипоплазии или аплазии хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов их стенка теряет механическую опору и во время выдоха подвергается динамическому коллапсу. Нарушаются вентиляция дистальных отделов лёгких, мукоцилиарный клиренс и отхождение секрета, вследствие чего формируются застой мокроты и рецидивирующий гнойный эндобронхит.
Длительное воспаление приводит к перибронхиальному склерозу, деформации бронхиальной стенки и бронхоэктазам, а повторные пневмонии — к очаговым или диффузным фиброзным изменениям лёгочной ткани. Нарушение проходимости бронхов с развитием клапанного механизма вызывает воздушные ловушки и вторичную эмфизему. Таким образом, сочетание гнойного бронхита, рецидивирующей пневмонии, перибронхиального фиброза и эмфизематозных изменений непосредственно отражает последствия недостаточности хрящевой поддержки бронхов.
Для диагностики имеют значение данные высокоразрешающей компьютерной томографии, особенно двусторонние цилиндрические или кистозные бронхоэктазы, усиление воздушной ловушки на выдохе и признаки мозаичной вентиляции. При бронхоскопии может выявляться экспираторное спадение поражённых бронхов. В отличие от приобретённых бронхоэктазов, при синдроме Вильямса—Кэмпбелла в основе заболевания лежит первичный структурный дефект бронхиальной стенки, а не мутация CFTR, нарушение функции ресничек или аллергическая сенсибилизация к Aspergillus.
| Состояние | Основной механизм | Типичные диагностические признаки | Отличие от синдрома Вильямса—Кэмпбелла |
|---|---|---|---|
| Гипоплазия или аплазия хрящей бронхов | Врождённая недостаточность хрящевого каркаса, экспираторный коллапс бронхов, нарушение дренажа | Рецидивирующий гнойный бронхит и пневмонии, диффузные бронхоэктазы, воздушные ловушки, эмфизема, перибронхиальный фиброз | Первичный дефект стенки бронха; характерно сочетание бронхоэктазов с динамической бронхомаляцией |
| Муковисцидоз | Дефект CFTR и дегидратация секрета с образованием вязкой мокроты | Положительный потовый тест, патогенные варианты CFTR, хроническая синегнойная инфекция, бронхоэктазы, панкреатическая недостаточность | Хрящевой каркас бронхов изначально не является основным поражённым компонентом |
| Первичная цилиарная дискинезия | Генетически обусловленное нарушение подвижности ресничек и мукоцилиарного клиренса | Хронический риносинусит, средний отит, продуктивный кашель с детства, бронхоэктазы, возможны situs inversus и бесплодие | Ведущим дефектом является дисфункция ресничек, а не врождённая нестабильность бронхиальной стенки |
| Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз | Гиперчувствительность к антигенам Aspergillus у пациента с астмой или муковисцидозом | Эозинофилия, резко повышенный общий IgE, специфические IgE/IgG к Aspergillus, центральные бронхоэктазы и слизистые пробки | Имеет иммунно-аллергическую природу и не объясняет врождённую гипоплазию бронхиального хряща |
| Патогенетическое следствие длительного течения | Рецидивирующее воспаление, обструкция и повышение внутрилёгочного давления в дистальных отделах | Перибронхиальный склероз, фиброз, бронхоэктазы, гиперинфляция и прогрессирующее снижение вентиляции | Объясняет одновременное появление гнойного эндобронхита, пневмоний, эмфиземы и фиброзных изменений |
Лечение направлено на поддержание проходимости дыхательных путей и профилактику инфекционных обострений: применяются методы очистки бронхов, дыхательная физиотерапия, вакцинация и антибактериальная терапия по показаниям. Бронходилататоры используют при наличии обратимого компонента бронхиальной обструкции, а муколитическая терапия подбирается индивидуально. При тяжёлом диффузном поражении с прогрессированием дыхательной недостаточности рассматривается трансплантация лёгких.