2) рентгенотомография
3) бронхография (+)
4) бронхоскопия
Бронхография является наиболее информативным методом при дифференциации простой и кистозной гипоплазии лёгкого, поскольку непосредственно отображает бронхиальное дерево до мелких ветвей. При простой гипоплазии выявляются уменьшение числа бронхиальных генераций, обеднение периферического рисунка, равномерное сужение и недоразвитие бронхов без выраженных полостных расширений. При кистозной гипоплазии определяются множественные мешотчатые или цилиндрические расширения дистальных бронхов, часто сообщающиеся с просветом бронхиального дерева и формирующие картину грозди винограда .
Именно оценка структуры, количества и характера ветвления бронхов позволяет установить морфологический вариант порока. Ангиопульмонография отражает преимущественно состояние лёгочных сосудов и может подтвердить уменьшение сосудистого русла, но не даёт столь детальной характеристики бронхиальных изменений. Рентгенотомография выявляет уменьшение объёма лёгкого и неоднородные затемнения, однако менее точно определяет их связь с бронхами. Бронхоскопия позволяет осмотреть только доступные крупные и сегментарные бронхи, поэтому не визуализирует основную часть периферических кистозных изменений.
В современной клинической практике инвазивная бронхография в значительной степени заменена мультиспиральной компьютерной томографией высокого разрешения, которая одновременно оценивает бронхи, паренхиму и сосудистые структуры. Однако в рамках классической дифференциальной диагностики врождённых бронхолёгочных аномалий именно бронхография считалась ключевым методом подтверждения кистозной формы гипоплазии.
| Критерий | Простая гипоплазия | Кистозная гипоплазия |
|---|---|---|
| Объём поражённого лёгкого | Уменьшен, структура относительно однородная | Уменьшен или деформирован за счёт кистозно расширенных бронхов |
| Бронхиальное ветвление | Снижено число генераций, периферические ветви недоразвиты | Ветвление сочетается с расширением дистальных бронхов и деформацией их хода |
| Просвет бронхов | Равномерно уменьшен, без значимых локальных расширений | Имеются мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов |
| Бронхографическая картина | Обеднённое, укороченное бронхиальное дерево | Множественные контрастируемые полости, сообщающиеся с бронхами, часто по типу грозди винограда |
| Сосудистые изменения | Гипоплазия и уменьшение ветвления лёгочной артерии возможны | Сосудистое русло также уменьшено, но этот признак неспецифичен |
| Рентгенотомография | Показывает уменьшение объёма и обеднение лёгочного рисунка | Может выявлять кольцевидные тени и полости, но хуже определяет их бронхиальное происхождение |
| Бронхоскопия | Иногда выявляет сужение или недоразвитие крупных бронхов | Не позволяет полноценно оценить периферические кистозные бронхиальные изменения |
Диагностически значимым признаком кистозной формы служит наличие множественных расширенных бронхов, а не только уменьшение объёма лёгкого. Выявление редуцированного бронхиального дерева без локальных кистозных расширений больше соответствует простой гипоплазии. При обследовании также оценивают функциональное состояние противоположного лёгкого и выраженность дыхательной недостаточности. Современная КТ высокого разрешения помогает уточнить анатомию порока и определить тактику хирургического лечения.