2) кистозной гипоплазии лёгкого
3) синдрома Маклеода (+)
4) синдрома Мунье-Куна
Синдром Маклеода, или синдром Свайера–Джеймса–Маклеода, представляет собой приобретённое постинфекционное поражение лёгкого, формирующееся вследствие облитерирующего бронхиолита, чаще перенесённого в раннем детстве. Воспалительное повреждение мелких бронхов и бронхиол приводит к их рубцовому сужению, клапанной задержке воздуха и уменьшению вентиляции поражённых отделов. Одновременно нарушается развитие сосудистого русла, поэтому лёгочная артерия и её ветви на стороне поражения становятся гипоплазированными и имеют уменьшенный диаметр.
Увеличение углов расхождения сосудов связано с редукцией и деформацией периферической артериальной сети. Отсутствие капиллярной фазы при ангиопульмонографии отражает резкое обеднение микроциркуляции и снижение перфузии поражённого лёгкого. Эти признаки соответствуют характерному сочетанию односторонней гиперпрозрачности лёгочного поля, уменьшения сосудистого рисунка и экспираторной воздушной ловушки, особенно хорошо выявляемой при КТ органов грудной клетки на вдохе и выдохе.
В отличие от синдрома Маклеода, при лёгочной секвестрации обнаруживается участок нефункционирующей ткани с аномальным системным кровоснабжением, обычно из грудной или брюшной аорты. Кистозная гипоплазия характеризуется недоразвитием бронхолёгочных структур с множественными кистозными полостями, а синдром Мунье–Куна — выраженным расширением трахеи и главных бронхов вследствие дефекта их эластических и мышечных элементов.
| Заболевание | Основной механизм | Характерные признаки визуализации | Состояние сосудистого русла |
|---|---|---|---|
| Синдром Свайера–Джеймса–Маклеода | Постинфекционный облитерирующий бронхиолит | Односторонняя гиперпрозрачность, воздушная ловушка, уменьшение объёма лёгкого | Гипоплазия лёгочной артерии, редукция периферических ветвей, отсутствие или резкое ослабление капиллярной фазы |
| Внутридолевая секвестрация | Изолированный участок лёгочной ткани без нормальной связи с бронхиальным деревом | Базальное образование, инфильтрация или кистозные изменения | Аномальная питающая артерия от аорты, венозный отток обычно в лёгочные вены |
| Внедолевая секвестрация | Отдельный участок ткани с собственной плеврой | Чётко отграниченное образование, чаще в нижних отделах грудной клетки | Системное артериальное кровоснабжение и нередко системный венозный отток |
| Кистозная гипоплазия лёгкого | Врождённое недоразвитие бронхов, альвеол и сосудов | Уменьшение гемиторакса, множественные тонкостенные кистозные полости | Сосудистая сеть уменьшена соответственно степени гипоплазии |
| Синдром Мунье–Куна | Атрофия или отсутствие эластических и мышечных волокон трахеобронхиальной стенки | Трахеобронхомегалия, дивертикулы трахеи, бронхоэктазы | Специфической гипоплазии лёгочной артерии обычно нет |
| Облитерация крупной лёгочной артерии | Тромбоэмболическое или врождённое прекращение кровотока | Локальное обеднение сосудистого рисунка без обязательной выраженной воздушной ловушки | Дефект контрастирования или окклюзия магистральной ветви |
Современная диагностика синдрома Маклеода основывается преимущественно на мультиспиральной КТ с экспираторными пробами и КТ-ангиографии, тогда как инвазивная ангиопульмонография применяется ограниченно. При исследовании функции внешнего дыхания возможны признаки необратимой бронхиальной обструкции и повышение остаточного объёма лёгких. Лечение обычно консервативное и включает профилактику респираторных инфекций, бронходилататоры при наличии обструкции и санацию бронхиального дерева. Хирургическая резекция рассматривается при локализованных бронхоэктазах, рецидивирующих инфекциях или выраженном кровохарканье.