2) открытых ножниц
3) кинжала
4) ятагана (+)
Синдром ятагана (scimitar syndrome) представляет собой особый вариант частичного аномального дренажа лёгочных вен. При этом одна или несколько вен правого лёгкого впадают не в левое предсердие, а преимущественно в нижнюю полую вену, реже — в печёночные или портальные вены. Аномальный сосуд имеет дугообразный ход вдоль правого контура сердца к диафрагме, что на рентгенограмме создаёт характерную тень в виде изогнутого клинка или ятагана.
Патофизиологической основой является сброс оксигенированной крови слева направо с перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Синдром часто сочетается с гипоплазией правого лёгкого и правой лёгочной артерии, декстропозицией сердца, дефектом межпредсердной перегородки и системным артериальным кровоснабжением секвестрированного участка лёгкого. Диагноз уточняют с помощью КТ-ангиографии или МР-ангиографии; эхокардиография позволяет оценить межпредсердное сообщение, размеры камер сердца, давление в лёгочной артерии и величину шунта.
| Критерий | Синдром ятагана | Другие варианты частичного аномального дренажа |
|---|---|---|
| Тип венозной аномалии | Часть вен правого лёгкого отводит кровь в системный венозный бассейн, обычно в нижнюю полую вену | Аномально впадают отдельные лёгочные вены, чаще в верхнюю полую вену, брахиоцефальный ствол или правое предсердие |
| Характерный анатомический признак | Изогнутая аномальная вена направляется к диафрагме вдоль правого края сердца | Специфической дугообразной тени обычно нет |
| Рентгенологический признак | Знак ятагана — серповидная или дугообразная тень в нижних отделах правого лёгкого | Возможны признаки усиления лёгочного рисунка и кардиомегалии, но характерный знак отсутствует |
| Сопутствующие изменения | Гипоплазия правого лёгкого и лёгочной артерии, декстропозиция сердца, дефект межпредсердной перегородки | Сопутствующие пороки зависят от уровня дренажа и часто представлены дефектом межпредсердной перегородки |
| Клиническое течение | У детей возможны дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность и лёгочная гипертензия; у взрослых — одышка и рецидивирующие инфекции | При небольшом объёме шунта часто протекает бессимптомно и выявляется случайно |
| Подход к лечению | При значимом сбросе и осложнениях выполняют хирургическую коррекцию оттока в левое предсердие, иногда одновременно закрывают дефект перегородки | При малом шунте возможно наблюдение; при гемодинамической значимости проводят хирургическую реконструкцию аномального венозного возврата |
Выраженность заболевания определяется не самим фактом аномального впадения вены, а объёмом лево-правого сброса и степенью гипоплазии правого лёгкого. Отсутствие характерного рентгенологического признака не исключает синдром, поскольку он может быть не виден при небольшом размере аномальной вены или изменённой анатомии. Прогноз и необходимость вмешательства оценивают по данным визуализации, катетеризации сердца и клинико-гемодинамическим показателям.