2) кистозной гипоплазии
3) аплазии доли (+)
4) простой гипоплазии
Аплазия доли лёгкого — врождённый порок развития, при котором паренхима доли не формируется, однако сохраняется рудиментарный долевой бронх, обычно заканчивающийся слепо. Дефект возникает вследствие нарушения развития лёгочной почки на ранних этапах эмбриогенеза. Именно сочетание отсутствия функционирующей лёгочной ткани с наличием соответствующего бронхиального зачатка является ключевым диагностическим признаком аплазии.
При агенезии отсутствуют и паренхима, и бронх доли, поэтому сохранение бронха позволяет отличить аплазию от полного недоразвития. При простой гипоплазии уменьшены объём доли и количество её структурных элементов, но они представлены; при кистозной гипоплазии выявляются кистозно изменённые, недоразвитые бронхи и паренхима. Для подтверждения аномалии применяют мультиспиральную КТ с оценкой бронхиального дерева и сосудов, бронхоскопию, а при необходимости — КТ-ангиографию.
| Порок развития | Состояние бронха | Состояние паренхимы | Типичные данные визуализации |
|---|---|---|---|
| Аплазия доли | Сохранён рудиментарный, обычно слепо заканчивающийся бронх | Полностью отсутствует | Отсутствие доли, смещение средостения, компенсаторная гиперинфляция соседних отделов; на КТ может определяться бронхиальный рудимент |
| Агенезия доли | Бронх отсутствует | Полностью отсутствует | Не визуализируются доля и её бронх; часто отсутствует или резко недоразвита соответствующая ветвь лёгочной артерии |
| Простая гипоплазия | Сформирован, но уменьшен в диаметре и ветвлении | Сохранена, но уменьшена в объёме и количестве альвеол | Малогабаритная доля с уменьшенным сосудистым рисунком и редуцированным бронхиальным деревом |
| Кистозная гипоплазия | Недоразвит, часто деформирован и расширен | Недоразвита, содержит кистозные полости | Мультикистозное образование, воздушные полости различного диаметра, нарушения сообщения с бронхами |
| Приобретённое уменьшение или отсутствие доли | Имеет признаки ранее сформированного бронха | Утрата или ателектаз ранее существовавшей паренхимы | Данные анамнеза, послеоперационные изменения, обструкция, рубцовая деформация или хронический ателектаз |
Аплазия доли может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно, но иногда проявляется рецидивирующими бронхолёгочными инфекциями, одышкой или снижением толерантности к физической нагрузке. На рентгенограмме обычно отмечаются уменьшение объёма соответствующего гемиторакса и компенсаторное перераздувание соседних отделов, однако окончательная верификация основана на КТ. При отсутствии осложнений применяется наблюдение; лечение инфекций проводится по показаниям, а хирургическое вмешательство требуется редко. Таким образом, сохранённый бронхиальный рудимент при отсутствии паренхимы определяет диагноз аплазии доли лёгкого.