2) В
3) С (+)
4) А
По классификации ВОЗ 2004 года атипичный карциноид вилочковой железы относится к типу C, поскольку рассматривается в группе карцином тимуса — злокачественных эпителиальных опухолей с нейроэндокринной дифференцировкой. К этой группе также относят типичный карциноид, крупноклеточную и мелкоклеточную нейроэндокринные карциномы. Типы A, AB, B1, B2 и B3 обозначают различные варианты тимом и не включают нейроэндокринные карциномы.
Атипичный карциноид отличается более высокой митотической активностью и/или наличием очагов некроза по сравнению с типичным карциноидом: обычно выявляется 2–10 митозов на 2 мм² опухоли и/или некроз. Для подтверждения нейроэндокринной природы используют иммуногистохимическое выявление хромогранина A, синаптофизина и других нейроэндокринных маркеров; часто оценивают также индекс пролиферации Ki-67. Опухоль обладает инвазивным потенциалом, поэтому требует онкологически обоснованного лечения и оценки распространённости процесса.
| Тип по WHO 2004 | Основная опухоль | Морфологические признаки | Биологическое поведение |
|---|---|---|---|
| A | Веретеноклеточная тимома | Однородные веретеновидные клетки, небольшое количество лимфоцитов | Обычно низкая агрессивность |
| AB | Смешанная тимома | Сочетание участков типа A и лимфоцитарного компонента | В большинстве случаев благоприятное течение |
| B1 | Лимфоцитарная тимома | Выраженное преобладание незрелых T-лимфоцитов при малом числе опухолевых клеток | Низкая или умеренная инвазивность |
| B2 | Кортикальная тимома | Больше эпителиальных клеток, сохраняется большое количество лимфоцитов | Более высокий риск инвазии |
| B3 | Эпителиальная тимома | Преобладание опухолевых эпителиальных клеток, лимфоцитов мало | Злокачественный потенциал выше, чем у A–B2 |
| C | Карцинома тимуса, включая атипичный карциноид | Выраженная клеточная атипия, инвазивный рост; при карциноиде — нейроэндокринная дифференцировка, митозы и/или некроз | Злокачественное течение, возможны метастазы и рецидивы |
Таким образом, ключевым классификационным признаком является не только степень дифференцировки, но и принадлежность опухоли к нейроэндокринным карциномам тимуса. Наличие митозов и некроза позволяет отличить атипичный карциноид от типичного. Для стадирования применяют КТ или МРТ органов грудной клетки, а при подозрении на распространённый процесс — дополнительные методы поиска метастазов. Основным методом лечения локализованной опухоли является радикальная тимэктомия, при необходимости в сочетании с лучевой и лекарственной терапией.