2) эмболизации
3) неспецифической терапии
4) хирургического лечения (+)
Секвестрация легкого — врожденная аномалия, при которой участок нефункционирующей легочной ткани не имеет нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномальной системной артерии, чаще отходящей от грудной или брюшной аорты. Такой участок не участвует в полноценном газообмене, но сохраняет риск инфицирования, формирования абсцесса, кровохарканья и легочного кровотечения вследствие высокого давления в системном артериальном русле.
Хирургическое лечение является радикальным методом: удаляют секвестрированный участок вместе с перевязкой или клипированием питающего сосуда. При внутрилегочной форме чаще требуется сегментарная либо лобэктомия, поскольку аномальная ткань не имеет четкой границы с нормальной паренхимой; при внелегочной форме обычно выполняют изолированное удаление образования. Резекция устраняет источник патологического кровотока и предупреждает инфекционные осложнения, повторные кровотечения и хроническое воспаление.
До операции необходимо определить анатомию секвестра и все питающие сосуды с помощью КТ-ангиографии или МР-ангиографии; это принципиально важно для профилактики массивного интраоперационного кровотечения. Эмболизация аномальной артерии может применяться у пациентов с крайне высоким операционным риском или как этап подготовки, но обычно не удаляет патологическую ткань и не устраняет риск ее последующего инфицирования. Поэтому при подтвержденной секвестрации предпочтение отдается хирургической ликвидации порока.
| Признак | Внутрилегочная секвестрация | Внелегочная секвестрация | Диагностическое и лечебное значение |
|---|---|---|---|
| Плевральное покрытие | Расположена внутри нормальной доли и не имеет собственной плевральной оболочки | Отделена от нормального легкого собственной плеврой | Определяет возможность изолированного удаления или необходимость резекции части доли |
| Типичное время выявления | Чаще выявляется у детей старшего возраста и взрослых при рецидивирующей пневмонии | Обычно диагностируется у новорожденных и детей раннего возраста | Возраст и характер симптомов помогают предположить форму порока, но не заменяют сосудистую визуализацию |
| Клинические проявления | Повторные инфекции, кашель, лихорадка, кровохарканье, иногда бессимптомное течение | Дыхательная недостаточность, компрессия соседних органов, сочетание с другими врожденными аномалиями | Инфекционные и геморрагические осложнения являются основанием для радикального лечения |
| Артериальное кровоснабжение | Чаще одна или несколько системных артерий из грудной или брюшной аорты | Системное кровоснабжение, нередко из аорты или ее ветвей | Питающие сосуды должны быть заранее выявлены и обработаны во время операции |
| Венозный отток | Чаще через легочные вены, возможны аномальные варианты | Нередко через системные вены, включая непарную или полунепарную вену | Венозная анатомия важна для планирования доступа и оценки сопутствующих пороков |
| Ключевой признак КТ-ангиографии | Аномальная системная артерия к участку измененной легочной ткани без нормального бронхиального сообщения | Отдельное плевральное образование с самостоятельным системным сосудистым пучком | Сочетание патологического кровоснабжения и отсутствия бронхиального сообщения подтверждает диагноз |
| Основной объем операции | Сегментэктомия или лобэктомия; при выраженном воспалении чаще требуется лобэктомия | Изолированное иссечение секвестра с перевязкой питающей артерии | Выбор зависит от размера образования, локализации, воспалительных изменений и состояния пациента |
После удаления препарат направляют на гистологическое исследование для подтверждения характера аномальной ткани и исключения редких неопластических изменений. Дифференциальная диагностика проводится с врожденной мальформацией дыхательных путей, артериовенозной мальформацией, бронхогенной кистой и опухолевыми образованиями. При планировании вмешательства особенно важно учитывать множественные питающие артерии и возможные сочетанные пороки сердца, диафрагмы или пищевода.