2) западение одной из сторон грудной клетки
3) высокое стояние здесь купола диафрагмы (+)
4) сужение межреберий
Аплазия доли лёгкого сопровождается врождённым отсутствием или резким недоразвитием соответствующей бронхолёгочной ткани. Из-за уменьшения объёма лёгкого на стороне порока освобождается часть плевральной полости, поэтому соответствующий купол диафрагмы смещается краниально. Таким образом, его высокое стояние является прямым рентгенологическим проявлением локального дефицита лёгочного объёма.
Оставшиеся доли обычно компенсаторно увеличиваются и частично заполняют освободившееся пространство. По этой причине западение грудной клетки и сужение межрёберных промежутков не относятся к обязательным признакам долевой аплазии и чаще выражены при значительном хроническом уменьшении всего гемиторакса. Трансмедиастинальное выбухание компенсаторно гиперинфлированного лёгкого, иногда описываемое как лёгочная грыжа , более характерно для агенезии или аплазии целого лёгкого и не является ведущим критерием отсутствия одной доли.
На обзорной рентгенограмме высокое положение купола диафрагмы может сочетаться со смещением корня лёгкого и средостения в сторону поражения, уменьшением сосудистого рисунка в зоне отсутствующей доли и компенсаторной гиперинфляцией сохранённых отделов. Окончательное подтверждение получают при КТ: выявляют отсутствие соответствующей паренхимы, долевого бронха и ветвей лёгочной артерии либо наличие слепо заканчивающегося рудиментарного бронха. Эти данные позволяют отличить врождённую аномалию от приобретённого ателектаза.
| Состояние | Объём лёгочной ткани | Положение диафрагмы | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Аплазия доли лёгкого | Доля отсутствует; возможен рудиментарный слепой бронх | Купол приподнят на стороне порока | На КТ отсутствуют долевая паренхима и соответствующие бронхососудистые структуры |
| Гипоплазия доли | Доля сохранена, но уменьшены число и размеры бронхов, альвеол и сосудов | Может быть умеренно приподнят | Определяется уменьшенная, но существующая бронхолёгочная ткань |
| Обтурационный ателектаз | Приобретённое спадение ранее сформированной доли | Нередко приподнят вследствие потери объёма | Виден сформированный бронх; возможны опухоль, инородное тело или слизистая пробка |
| Состояние после лобэктомии | Послеоперационное отсутствие доли | Постепенно смещается вверх | Послеоперационный анамнез, хирургические скрепки, резецированные сосуды и бронх |
| Эвентрация диафрагмы | Лёгочная паренхима и бронхи сформированы | Высокое стояние с ровным куполообразным контуром | Истончение диафрагмы без врождённого отсутствия долевых структур |
| Паралич диафрагмы | Лёгкое анатомически сохранено | Купол высоко расположен | Парадоксальное движение при дыхательной пробе или ультразвуковом исследовании |
| Агенезия или аплазия целого лёгкого | Отсутствует всё лёгкое; при аплазии сохраняется рудимент главного бронха | Выраженно приподнят на стороне порока | Уменьшенный затемнённый гемиторакс, значительное смещение средостения и гиперинфляция противоположного лёгкого |
Долевую аплазию следует оценивать как часть спектра врождённого недоразвития бронхолёгочной системы, отличая её от агенезии и гипоплазии. Изолированная аномалия может длительно протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно. Клиническое значение определяется частотой респираторных инфекций, выраженностью вентиляционных нарушений и наличием сопутствующих сердечно-сосудистых или бронхолёгочных пороков. Само по себе высокое стояние купола диафрагмы не является окончательным диагнозом, но служит важным указанием на уменьшение объёма лёгкого и необходимость уточняющей КТ.