2) легочной артерии (+)
3) нижней легочной вены
4) легочной вены
Правильный ответ — легочная артерия. Врожденная долевая эмфизема, или врожденная гиперинфляция доли, обусловлена нарушением развития мелких бронхов, чаще дефицитом хрящевых элементов их стенки. При вдохе воздух поступает в пораженную долю, а на выдохе нестабильные бронхи частично спадаются, формируя клапанный механизм и прогрессирующую воздушную ловушку. Одновременно может наблюдаться гипоплазия соответствующей ветви легочной артерии; поэтому сосудистый рисунок в перераздутой доле обеднен. Легочные вены не являются ведущим анатомическим субстратом данного порока.
Клиническая манифестация обычно происходит в периоде новорожденности или раннем младенчестве: появляются тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз, асимметрия экскурсии грудной клетки, иногда рецидивирующие инфекции. На рентгенограмме выявляют перераздутую и гиперпросветленную долю, смещение средостения в противоположную сторону и компрессию соседних отделов легкого. Компьютерная томография, предпочтительно с ангиографическим режимом, подтверждает гипоплазию соответствующей ветви легочной артерии, уменьшение сосудистого рисунка и отсутствие плевральной линии, характерной для пневмоторакса.
Диагноз устанавливают с учетом клинической картины, динамики воздушной ловушки и данных лучевой диагностики. Бронхоскопия применяется избирательно, главным образом для исключения инородного тела, эндобронхиальной обструкции или внешнего сдавления бронха. При умеренных проявлениях возможно наблюдение, а при выраженной дыхательной недостаточности, прогрессирующей гиперинфляции и компрессии функционирующей легочной ткани выполняют резекцию пораженной доли.
| Состояние | Основные признаки на рентгенограмме или КТ | Состояние сосудистого русла | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Врожденная долевая эмфизема | Гиперинфляция одной доли, повышенная прозрачность, смещение средостения, сдавление соседних отделов | Гипоплазия соответствующей ветви легочной артерии, обеднение сосудистого рисунка | Клапанная бронхиальная обструкция без разрушения альвеолярной ткани |
| CPAM — врожденная мальформация дыхательных путей легкого | Кистозные или солидно-кистозные образования, часто с уровнем жидкости или сообщением с бронхом | Обычно нет типичной гипоплазии локальной легочной артерии | Преобладание кистозной структуры, а не равномерной гиперинфляции доли |
| Легочная секвестрация | Ограниченный участок измененной легочной ткани, чаще в нижней доле | Питание из аномальной системной артерии, отходящей от аорты или ее ветвей | Отсутствие нормального бронхиального сообщения и наличие системного артериального кровоснабжения |
| Синдром Свейера—Джеймса—Маклеода | Односторонняя гиперпрозрачность, уменьшение объема пораженного легкого, мозаичная вентиляция, воздушная ловушка на выдохе | Гипоплазия легочной артерии вследствие постинфекционного облитерирующего бронхиолита | Анамнез инфекции в раннем детстве и преимущественно уменьшенный, а не увеличенный объем легкого |
| Пневмоторакс | Просветление периферических отделов с видимой линией висцеральной плевры и отсутствием сосудистого рисунка за ней | Нет врожденной гипоплазии ветви легочной артерии | Газ находится в плевральной полости, а не внутри гиперинфлированной доли |
| Односторонняя агенезия или выраженная гипоплазия легочной артерии | Уменьшение объема гемиторакса, повышенная прозрачность, иногда коллатеральное кровоснабжение | Отсутствие или резкое недоразвитие легочной артерии, системные коллатерали | Не сопровождается типичной перераздутостью отдельной доли с клапанной бронхиальной обструкцией |
Гипоплазия легочной артерии при врожденной долевой эмфиземе является важным сопутствующим сосудистым признаком, но не должна отождествляться с агенезией всей легочной артерии. Наиболее информативно сочетание гиперинфляции доли, воздушной ловушки, компрессии соседней легочной ткани и локального обеднения кровотока. При тяжелом течении своевременная хирургическая коррекция устраняет источник компрессии и позволяет расправиться сохранным отделам легкого.