2) синдромом Вильямса-Кэмпбелла
3) синдромом Мунье-Куна
4) секвестрацией лёгкого
Синдром Маклеода (односторонний гиперлюцентный синдром) характеризуется односторонней сверхпрозрачностью лёгочного поля, обеднением или резким уменьшением лёгочного рисунка и уменьшением объёма поражённого лёгкого. Основу заболевания составляет постинфекционный облитерирующий бронхиолит с поражением мелких бронхов: их просвет частично или полностью закрывается, развивается выраженная неравномерность вентиляции и феномен воздушной ловушки . Хроническая гиповентиляция приводит к гипоплазии ветвей лёгочной артерии и уменьшению перфузии, что и формирует характерную рентгенологическую картину.
При исследовании на выдохе поражённое лёгкое сохраняет повышенную прозрачность и не уменьшается в объёме, поскольку воздух не может полноценно выйти через облитерированные бронхи. Для подтверждения используют высокоразрешающую компьютерную томографию на вдохе и выдохе, где выявляются мозаичная вентиляция, мозаичная гипоперфузия, уменьшение калибра сосудов и бронхоэктазы; дополнительно может применяться вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия. Клинически возможны одышка, свистящее дыхание, снижение толерантности к нагрузке и рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей.
| Состояние | Механизм | Основные лучевые признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Синдром Маклеода | Облитерирующий бронхиолит с гипоплазией лёгочной артерии и вторичной гипоперфузией | Односторонняя сверхпрозрачность, редкий сосудистый рисунок, уменьшение объёма лёгкого, воздушная ловушка на выдохе | Сохранение гиперпрозрачности и задержка воздуха при экспираторной КТ; снижение перфузии на сцинтиграфии |
| Синдром Вильямса—Кэмпбелла | Врожденный дефицит хрящевых пластинок бронхов четвёртого—шестого порядка | Множественные двусторонние кистозные или цилиндрические бронхоэктазы, преимущественно дистальных отделов | Доминируют распространённые бронхоэктазы, а не изолированная односторонняя гиперлюцентность |
| Синдром Мунье—Куна | Врожденная атрофия эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов | Выраженное расширение трахеи и главных бронхов, дивертикулы межхрящевых отделов, бронхоэктазы | Ключевой признак — трахеобронхомегалия, выявляемая при КТ |
| Секвестрация лёгкого | Участок нефункционирующей лёгочной ткани с аномальным системным артериальным кровоснабжением | Обычно локальное уплотнение или опухолевидное образование, иногда кистозные изменения | Диагностически значимо обнаружение питающей артерии, чаще отходящей от аорты |
| Врожденная долевая эмфизема | Обструкция бронха с перераздуванием доли в раннем возрасте | Гиперпрозрачная увеличенная доля, компрессия соседних отделов и смещение средостения | Поражённая доля обычно увеличена, тогда как при синдроме Маклеода лёгкое чаще уменьшено |
| Пневмоторакс | Скопление воздуха в плевральной полости | Зона просветления без сосудистого рисунка, видимая линия висцеральной плевры | Отсутствие лёгочного рисунка ограничено плевральной полостью; выявляется плевральная линия и коллапс лёгкого |
Лечение синдрома Маклеода преимущественно консервативное: профилактика респираторных инфекций, вакцинация, санация бронхиального дерева и терапия обострений по показаниям. Бронходилататоры применяют при наличии обратимого бронхообструктивного компонента, а хирургическое лечение рассматривают при тяжёлом одностороннем поражении, частых инфекциях или выраженной дыхательной недостаточности. В наиболее тяжёлых случаях возможна резекция поражённых отделов лёгкого, редко — трансплантация.