2) синдрома Маклеода (+)
3) облитерирующего бронхиолита
4) бронхиальной астмы
Синдром Маклеода, или синдром Свайера–Джеймса–Маклеода, представляет собой одностороннюю постинфекционную облитерирующую бронхиолитическую патологию. Перенесённое преимущественно в детском возрасте воспаление мелких бронхов приводит к их рубцовому сужению, нарушению вентиляции и формированию клапанного механизма с задержкой воздуха на выдохе. Одновременно развивается гипоплазия ветвей лёгочной артерии и уменьшается перфузия поражённого лёгкого.
Выраженная воздушная ловушка вызывает стойкое перераздувание одной половины грудной клетки, расширение межрёберных промежутков и смещение средостения в здоровую сторону. Этим объясняется перемещение верхушечного толчка сердца в противоположную подмышечную область. Ключевыми диагностическими признаками служат односторонняя гиперпрозрачность лёгочного поля, уменьшение сосудистого рисунка и диаметра лёгочной артерии, а также сохранение гиперинфляции поражённого лёгкого на экспираторной компьютерной томографии.
| Состояние | Основной механизм | Характерные клинические признаки | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Синдром Маклеода | Постинфекционный облитерирующий бронхиолит, воздушная ловушка и гипоплазия лёгочной артерии | Одностороннее увеличение объёма грудной клетки, ослабление дыхания, смещение средостения в здоровую сторону | Односторонняя гиперпрозрачность, обеднение сосудистого рисунка, гипоперфузия, задержка воздуха на выдохе |
| Спонтанный пневмоторакс | Поступление воздуха в плевральную полость с коллапсом лёгкого | Остро возникшие боль и одышка, тимпанический звук, резкое ослабление дыхания | Висцеральная плевральная линия и отсутствие лёгочного рисунка периферичнее неё |
| Хроническая обструктивная болезнь лёгких | Диффузное ограничение воздушного потока и эмфизематозная перестройка | Обычно двусторонняя бочкообразная грудная клетка, удлинённый выдох, хронический кашель | Двусторонняя гиперинфляция, снижение ОФВ1/ФЖЕЛ после бронходилататора |
| Бронхиальная астма | Вариабельная бронхиальная обструкция и гиперреактивность дыхательных путей | Приступообразные свистящие хрипы, экспираторная одышка, обратимость симптомов | Значимая вариабельность или обратимость бронхиальной обструкции при спирометрии |
| Диффузный облитерирующий бронхиолит | Распространённое концентрическое сужение мелких дыхательных путей | Прогрессирующая одышка, сухой кашель, двусторонние экспираторные хрипы | Мозаичная вентиляция и множественные двусторонние участки воздушной ловушки |
| Врождённая гипоплазия лёгочной артерии | Недоразвитие сосудистого русла одного лёгкого | Рецидивирующие инфекции или одышка, обычно без выраженного клапанного перераздувания | Уменьшение или отсутствие ветви лёгочной артерии по данным КТ-ангиографии |
Для подтверждения диагноза наиболее информативна высокоразрешающая КТ грудной клетки с исследованием на вдохе и выдохе, дополненная оценкой лёгочного кровотока. Бронхография в современной практике применяется редко, а бронхоскопия используется преимущественно для исключения инородного тела или эндобронхиальной обструкции. Лечение обычно консервативное и включает профилактику респираторных инфекций, бронходилататоры при наличии обратимого компонента обструкции и дыхательную реабилитацию. Хирургическое вмешательство рассматривают при локализованном процессе с тяжёлыми рецидивирующими инфекциями, бронхоэктазами или выраженным нарушением функции лёгкого.