2) I
3) II
4) VI (+)
Фактор VI исключён из современной номенклатуры факторов свёртывания, поскольку не представляет собой самостоятельный белок плазмы. Историческое обозначение акцелерин применяли к активированной форме фактора V — Va. Поэтому отдельного гена, специфического белка и самостоятельного наследственного дефицита фактора VI не существует.
Фактор V является неферментативным кофактором протромбиназного комплекса, который включает Xa, Va, ионы кальция и фосфолипидную поверхность тромбоцитов. Этот комплекс ускоряет превращение протромбина (фактора II) в тромбин, инициируя образование фибрина. Дефицит фактора V относится к нарушениям общего пути коагуляции и сопровождается удлинением протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени при нормальном тромбиновом времени.
| Обозначение | Название | Основная функция | Положение в современной номенклатуре |
|---|---|---|---|
| I | Фибриноген | Субстрат для образования фибрина под действием тромбина | Самостоятельный фактор свёртывания |
| II | Протромбин | Предшественник тромбина; витамин-K-зависимый белок | Самостоятельный фактор свёртывания |
| V | Проакцелерин, лабильный фактор | Кофактор комплекса Xa–Va, участвующего в активации протромбина | Самостоятельный фактор; активная форма обозначается Va |
| VI | Акцелерин | Исторически описывался как ускоритель образования тромбина | Исключён; отдельным фактором не является, соответствует Va |
| VIII | Антигемофильный фактор A | Кофактор IXa во внутреннем пути активации фактора X | Самостоятельный фактор свёртывания |
| IX | Фактор Кристмаса | Сериновой протеазой активирует фактор X в составе теназного комплекса | Самостоятельный витамин-K-зависимый фактор |
| X | Фактор Стюарта—Прауэра | Ключевая протеаза общего пути, активирующая протромбин через протромбиназу | Самостоятельный фактор свёртывания |
Отсутствие фактора VI в перечне отражает уточнение биохимической природы системы гемостаза, а не исчезновение какого-либо клинически значимого белка. Для оценки нарушений, связанных с этой областью каскада, исследуют активность фактора V, протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время. Изолированное снижение фактора V может проявляться слизисто-кожными и глубокими кровотечениями различной тяжести. Специфическая лабораторная диагностика дефицита фактора VI не проводится.