2) эндотелиальные клетки
3) костный мозг
4) печень, гепатоциты (+)
Фактор X — плазменный витамин-K-зависимый гликопротеин, синтезируемый преимущественно гепатоцитами. В печени он подвергается посттрансляционной γ-карбоксилировке остатков глутаминовой кислоты; это обеспечивает связывание кальция и фиксацию фактора на фосфолипидной поверхности. В кровотоке фактор X циркулирует как неактивный зимоген, а его активация происходит в составе как внешнего, так и внутреннего механизма свертывания.
Активированный фактор Xa вместе с фактором Va, кальцием и фосфолипидами образует протромбиназный комплекс, превращающий протромбин в тромбин. При заболеваниях печени, дефиците витамина K или лечении антагонистами витамина K активность фактора X снижается, что приводит к нарушению образования фибрина и геморрагическому синдрому. Для оценки используют активность фактора X, а также протромбиновое время/МНО и активированное частичное тромбопластиновое время: при выраженном дефиците фактора X могут удлиняться оба теста.
| Фактор или белок | Основное место синтеза | Зависимость от витамина K | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Фактор X | Гепатоциты | Да | Центральный фактор общего пути; после активации образует фактор Xa и участвует в генерации тромбина |
| Фактор II | Гепатоциты | Да | Протромбин; превращается в тромбин в протромбиназном комплексе |
| Факторы VII и IX | Гепатоциты | Да | Факторы внешнего и внутреннего механизмов активации; снижаются при дефиците витамина K |
| Фактор VIII | Эндотелиальные клетки, включая синусоидальные клетки печени | Нет | Кофактор фактора IXa во внутренней теназе; его дефицит вызывает гемофилию A |
| Фактор V | Преимущественно гепатоциты; также мегакариоциты | Нет | Кофактор фактора Xa; дефицит нарушает общий путь свертывания |
| Фактор фон Виллебранда | Эндотелиальные клетки и мегакариоциты | Нет | Обеспечивает адгезию тромбоцитов и стабилизирует фактор VIII |
Изолированный наследственный дефицит фактора X известен как болезнь Стюарта—Прауэра и проявляется различной выраженностью кровоточивости. Приобретенное снижение его активности чаще связано с печеночной недостаточностью, холестазом, недостаточным поступлением или нарушением всасывания витамина K. Удлинение как протромбинового времени, так и активированного частичного тромбопластинового времени требует дифференциации дефицита общего пути от комбинированных нарушений гемостаза. Таким образом, синтетическая функция гепатоцитов является ключевым условием нормального содержания и активности фактора X.