2) гемосидероза органов
3) посттрансфузионной пурпуры (+)
4) гемолиза
Посттрансфузионная пурпура развивается вследствие образования аллоантител к антигенам тромбоцитов человека (HPA, human platelet antigens), чаще к HPA-1a. Сенсибилизация возникает после беременности или предшествующих трансфузий, когда иммунная система реципиента контактирует с тромбоцитарными антигенами, отсутствующими на его собственных клетках. Обычно заболевание манифестирует через 5–10 суток после гемотрансфузии резким снижением числа тромбоцитов.
Антитела связываются с тромбоцитами и ускоряют их иммунное удаление преимущественно в селезёнке. Парадоксально, что при этом могут разрушаться не только донорские, но и собственные тромбоциты пациента, вероятно вследствие перекрёстной иммунной реакции или адсорбции иммунных комплексов. Клинически характерны петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых, носовые и маточные кровотечения; в тяжёлых случаях возможны желудочно-кишечное или внутричерепное кровоизлияние.
Диагноз предполагают при выраженной изолированной тромбоцитопении после трансфузии и подтверждают выявлением антител к HPA- или HLA-антигенам, одновременно исключая диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромботическую микроангиопатию, лекарственную иммунную тромбоцитопению и гепарин-индуцированную тромбоцитопению. Основой лечения служит внутривенный иммуноглобулин; при недостаточном ответе применяют глюкокортикостероиды и, в отдельных случаях, плазмообмен. Переливание обычных тромбоцитных концентратов часто малоэффективно, поскольку введённые клетки также быстро разрушаются.
| Признак | Посттрансфузионная пурпура | Отличительное значение |
|---|---|---|
| Иммунологическая основа | Аллоантитела к HPA, реже к HLA | Связывает осложнение с предшествующей беременностью или трансфузией |
| Срок возникновения | Обычно через 5–10 суток после переливания компонентов крови | Отсроченное начало отличает состояние от острой гемолитической реакции |
| Изменение показателей крови | Внезапная тяжёлая изолированная тромбоцитопения | Гемоглобин и показатели гемолиза обычно не являются ведущими отклонениями |
| Клинические проявления | Петехии, пурпура, кровоточивость слизистых, возможные внутренние кровотечения | Преобладает геморрагический синдром тромбоцитарного типа |
| Подтверждение | Антитела к HPA при соответствующей клинико-временной связи | Лабораторное подтверждение дополняет исключение ДВС-синдрома и микроангиопатий |
| Принцип лечения | Внутривенный иммуноглобулин, при необходимости глюкокортикостероиды | Терапия направлена на подавление и блокирование иммунного разрушения тромбоцитов |
Антитела к тромбоцитарным антигенам не являются причиной гемолиза, поскольку гемолитические реакции обусловлены антителами к эритроцитарным антигенам. Анафилактический шок связан главным образом с антителами к иммуноглобулину A или другим белкам плазмы. Гемосидероз формируется при хронической перегрузке железом вследствие многократных трансфузий, а не при иммунном разрушении тромбоцитов.