2) криоглобулинемии
3) дилатационной кардиомиопатии
4) псориазе (+)
Обоснование правильного ответа
Фотеферез, или экстракорпоральная фотохимиотерапия, представляет собой иммуномодулирующую процедуру: мононуклеарные клетки крови выделяют методом лейкафереза, подвергают воздействию 8-метоксипсоралена и ультрафиолетового излучения UVA, после чего возвращают пациенту. Фотохимически поврежденные лимфоциты подвергаются апоптозу, а их повторное введение способствует формированию толерогенного иммунного ответа, активации регуляторных T-клеток и снижению патологической активности эффекторных T-лимфоцитов.
Псориаз относится к иммуновоспалительным заболеваниям, в патогенезе которых существенную роль играют оси IL-23/Th17 и Th1, гиперактивация дендритных клеток и ускоренная пролиферация кератиноцитов. Поэтому фотеферез может применяться как вариант системной иммунокоррекции при тяжелом, распространенном или рефрактерном псориазе, когда стандартная терапия недостаточно эффективна либо противопоказана. В современной практике метод обычно не является терапией первой линии, однако наличие псориаза входит в число возможных показаний к его проведению.
Остальные состояния требуют иных лечебных подходов. При синдроме Гийена–Барре и криоглобулинемии основное значение имеют плазмообмен или внутривенное введение иммуноглобулина, поскольку необходимо быстро удалить циркулирующие антитела, иммунные комплексы и патологические белки. При дилатационной кардиомиопатии фотеферез не относится к общепринятым методам лечения; применяются стандартная терапия сердечной недостаточности, лечение причины и, при необходимости, устройства поддержки кровообращения.
| Состояние | Ведущий патогенетический механизм | Роль фотефереза | Предпочтительный лечебный подход |
|---|---|---|---|
| Тяжелый рефрактерный псориаз | T-клеточное воспаление, активация оси IL-23/Th17, гиперпролиферация кератиноцитов | Возможный иммуномодулирующий метод при распространенном или устойчивом к терапии течении | Системные препараты, биологическая терапия, фототерапия; фотеферез — в отобранных случаях |
| Синдром Гийена–Барре | Острая аутоиммунная атака на периферические нервы, демиелинизация или аксональное повреждение | Не является стандартным методом лечения | Плазмообмен или внутривенный иммуноглобулин, респираторная и неврологическая поддержка |
| Криоглобулинемия | Циркуляция криоглобулинов и иммунных комплексов с поражением сосудов и органов | Не заменяет процедуру удаления патологических белков из плазмы | Плазмообмен по показаниям, глюкокортикостероиды, ритуксимаб и лечение основного заболевания |
| Дилатационная кардиомиопатия | Систолическая дисфункция и ремоделирование миокарда с расширением полостей сердца | Рутинное показание отсутствует; возможные иммунные методы остаются специализированными или исследовательскими | Терапия сердечной недостаточности, лечение этиологии, имплантируемые устройства или трансплантация по показаниям |
| Кожная T-клеточная лимфома | Клональная пролиферация злокачественных T-лимфоцитов с поражением кожи и возможной висцеральной диссеминацией | Одно из наиболее признанных показаний, особенно при эритродермической форме | Фотеферез в сочетании с онкогематологической терапией и оценкой ответа |
| Рефрактерная хроническая реакция трансплантат против хозяина | Иммунное повреждение тканей донорскими T-лимфоцитами после аллогенной трансплантации | Применяется как иммуномодулирующая терапия при недостаточном ответе на стероиды | Глюкокортикостероиды, ингибиторы сигнальных путей и другие иммунодепрессанты с учетом тяжести процесса |
Решение о проведении фотефереза принимают с учетом тяжести заболевания, неэффективности стандартной терапии, общего состояния пациента и технической возможности выполнения лейкафереза. Метод не сопровождается массивным удалением плазмы, поэтому его механизм принципиально отличается от плазмообмена. При псориазе ожидаемый эффект связан не с механическим удалением медиаторов воспаления, а с перестройкой патологического клеточного иммунного ответа. Клинический результат оценивают по динамике кожных проявлений, площади поражения и выраженности воспалительных симптомов.